Corticale dementie Alzheimer, Pick, Lewy-lichaampjes en lobaire atrofieën

2988
Basil Manning
Corticale dementie Alzheimer, Pick, Lewy-lichaampjes en lobaire atrofieën

Inhoud

  • Wat is dementie
  • Ziekte van Alzheimer
    • Neuropathologische kenmerken
    • Oorzaken van de ziekte van Alzheimer
    • Symptomen van de ziekte van Alzheimer
    • Behandeling
  • Lewy body-ziekte
  • Lobar atrofieert

Wat is dementie

Het woord "dementie" beschrijft een reeks symptomen die kunnen bestaan ​​uit geheugenverlies en denkproblemen, problemen met het oplossen van problemen of taal. Deze veranderingen zijn meestal klein, maar voor iemand met dementie betekent dit dat ze ernstig genoeg zijn geworden om het dagelijks leven te beïnvloeden. Een persoon met dementie kan ook veranderingen in zijn stemming of gedrag ervaren.

50% van de dementie is te wijten aan de ziekte van Alzheimer. Dit heeft, net als andere corticale dementieën, invloed op de functies die door de cortex worden ondersteund, zoals geheugen (amnesie), taal (afasie) en perceptuele en manipulatieve vermogens (agnosie en apraxie)..

In het algemeen zijn primaire vormen van dementie, zoals de ziekte van Alzheimer, vaak onomkeerbaar. Er zijn echter enkele ziekten die tot behandelbare en omkeerbare vormen van dementie leiden. Dit is het geval bij dementie die gepaard gaat met stofwisselings- en deficiëntieziekten (bijvoorbeeld hepatische encefalopathie of vitamine B12-tekort), geneesmiddel- of metaalvergiftiging of infectieziekten, zoals encefalitis of meningitis..

Ziekte van Alzheimer

De ziekte van Alzheimer is de meest voorkomende vorm van dementie en treft tot 70% van alle mensen met dementie.

Deze ziekte werd voor het eerst beschreven in 1907 door Dr. Alois Alzheimer met het geval van Auguste Deter, een vrouw van middelbare leeftijd met dementie en specifieke veranderingen in haar hersenen. Gedurende de volgende 60 jaar werd de ziekte van Alzheimer beschouwd als een zeldzame aandoening die mensen onder de 65 trof. Pas in de jaren zeventig verklaarde Dr. Robert Katzman dat "seniele dementie" en de ziekte van Alzheimer dezelfde aandoening waren en dat het geen normaal onderdeel was van veroudering..

De ziekte van Alzheimer wordt in verband gebracht met de leeftijd en treft ongeveer 10% van de bevolking ouder dan vijfenzestig jaar, en de prevalentie stijgt tot 50% bij mensen ouder dan vijfentachtig jaar. De levensverwachting na diagnose is tussen de vijf en tien jaar.

Neuropathologische kenmerken

Dr. Alzheimer onderzocht de hersenen van zijn patiënte mevrouw Deter na haar dood en observeerde een significante vermindering van de buitenste laag van de hersenschors, een gebied dat betrokken is bij geheugen, taal en beoordelingsvermogen. Hij vond ook twee soorten afzettingen in de hersenen van Deter, sommige waren plaques die bekend staan ​​als seniele plaques en het andere type afzetting waren hersencellen die bekend staan ​​als neurofibrillaire klitten. Deze plaques beschadigen synapsen, zodat signalen niet tussen hersencellen kunnen passeren. Tangles doden hersencellen door het normale transport van voedsel en energie rond de hersencel te verhinderen..

Verdeling van seniele plaques en neurofibrillaire klitten in gevorderde stadia van de ziekte van Alzheimer.

Het buitenste deel van de hersenen is meestal het gebied dat het eerst door de ziekte wordt aangetast. Kortstondig geheugenverlies is daarom een ​​van de eerste symptomen van de ziekte van Alzheimer. Maar naarmate de ziekte zich verder ontwikkelt tot diepere delen van de hersenen, gaat ook het langetermijngeheugen verloren. De ziekte tast ook veel van de andere functies van de hersenen aan en dientengevolge worden veel andere aspecten van gedrag aangetast..

Deze pathologische veranderingen worden voor het eerst waargenomen in de hippocampus en de pariëtale associatiecortex en verspreiden zich geleidelijk door de cortex en de rest van de hersenen..

Vervolgens treedt er ook een belangrijk verlies van cholinerge neuronen op in de basale voorhersenen, vooral in de nucleus basalis van Meynert..

Tegelijkertijd worden verlaagde niveaus van norepinefrine, serotonine en somatostatine (een neuropeptide) waargenomen in de frontale, occipitale en hippocampuskwabben..

Oorzaken van de ziekte van Alzheimer

De oorzaken van de ziekte worden onderzocht, waaronder zeker factoren in de omgeving, biochemische veranderingen en immuunprocessen. Het is iets dat van persoon tot persoon kan verschillen en het gevolg kan zijn van een of meerdere factoren. Er zijn echter enkele genen gevonden die mogelijk bij dezelfde familie betrokken zijn. Op chromosoom 21 is bijvoorbeeld een gen gelokaliseerd dat codeert voor een afwijkende voorloper van het b-amyloïde eiwit van seniele plaques. Evenzo zijn genen die betrokken zijn bij andere familievormen van de ziekte ook gelokaliseerd op chromosomen 14 en 1. Een genetische marker die het risico op de ziekte van Alzheimer verhoogt, is de aanwezigheid van allel 4 in het alipoproteïne E-gen, dat zich op chromosoom 19 bevindt. is gerelateerd aan het vetmetabolisme en heeft een affiniteit voor het b-amyloïde eiwit van seniele plaques. De aanwezigheid van een allel 4 verdrievoudigt de kans om aan de ziekte van Alzheimer te lijden en de aanwezigheid van twee allelen 4 zorgt ervoor dat je vanaf tachtig jaar aan de ziekte van Alzheimer lijdt..

Symptomen van de ziekte van Alzheimer

In de vroege stadia kunnen de symptomen van de ziekte van Alzheimer erg subtiel zijn. Het begint echter vaak met geheugenverlies en moeite met het vinden van de juiste woorden voor alledaagse voorwerpen..

Andere symptomen kunnen zijn:

  • Aanhoudende en frequente geheugenproblemen, vooral door recente gebeurtenissen
  • Een minder nauwkeurig type convergentie
  • Blijkbaar verlies van enthousiasme voor eerder genoten activiteiten
  • Het duurt langer om routinetaken uit te voeren
  • Bekende mensen of plaatsen vergeten
  • Onvermogen om vragen en instructies te verwerken
  • Verminderde sociale vaardigheden
  • Emotionele onvoorspelbaarheid

De symptomen variëren en de ziekte vordert in een ander tempo, afhankelijk van het individu en de getroffen hersengebieden. De capaciteiten van een persoon kunnen van dag tot dag fluctueren, of zelfs binnen dezelfde dag, en verslechteren in tijden van stress, vermoeidheid of een slechte gezondheid..

Behandeling

Helaas is er momenteel geen effectieve behandeling voor de ziekte van Alzheimer. Patiënten worden vaak symptomatisch behandeld, met neuroleptica, antidepressiva, anxiolytica ... Er worden ook geneesmiddelen gebruikt die de cholinerge neurotransmissie verhogen, aangezien aangenomen wordt dat geheugenverlies deels te wijten is aan de betrokkenheid van dit neurotransmissiesysteem. Remmers van acetylcholinesterase, het enzym dat acetylcholine afbreekt in de synaptische ruimte, worden vaak gebruikt..

Andere belangrijke kenmerken van de ziekte van Alzheimer zijn anosognosie, of onwetendheid over het cognitieve tekort bij de patiënt, veranderingen van karakter, met een toename van prikkelbaarheid en / of apathie en gebrek aan initiatief, affectieve stoornissen, zoals angst en depressie, en soms psychotische symptomen, zoals wanen en / of hallucinaties.

Lewy body-ziekte

Lewy-body-dementie is een progressieve hersenaandoening waarbij Lewy-lichaampjes (abnormale afzettingen van een eiwit dat alfa-synucleïne wordt genoemd) zich ophopen in hersengebieden die gedrag, cognitie en beweging reguleren..

Het is een complexe ziekte die zich kan presenteren met een verscheidenheid aan symptomen, waaronder problemen met denken, geheugen, beweging, slaap en / of gedragsveranderingen, naast andere fysieke, cognitieve en gedragssymptomen..

Het beïnvloedt ook autonome lichaamsfuncties, zoals bloeddrukregeling, temperatuurregeling en blaas- en darmfunctie. Deze ziekte, die progressief slopende, kan ertoe leiden dat mensen visuele hallucinaties ervaren of hun dromen waarmaken.

Het wordt gekenmerkt door het verschijnen van Lewy-lichaampjes en soms ook seniele plaques. Lewy-lichaampjes bevinden zich in de cortex en worden ook gezien in subcorticale structuren, zoals de substantia nigra.

De Lewy-body-ziekte heeft symptomen die sterk kunnen lijken op andere ziekten zoals de ziekte van Alzheimer en Parkinson, waardoor het soms moeilijk is om een ​​diagnose te stellen.

De ziekte van Pick

De ziekte van Pick is een soort dementie die lijkt op de ziekte van Alzheimer, maar veel minder vaak voorkomt. Het is ook een type aandoening dat bekend staat als frontotemporale dementie of frontotemporale lobaire degeneratie..

De ziekte van Pick is een zeldzame vorm van leeftijdsgebonden dementie die de frontale hersenkwabben aantast. Het beïnvloedt de delen van de hersenen die emoties, gedrag, persoonlijkheid en taal beheersen, en veroorzaakt spraakproblemen zoals afasie, gedragsproblemen en uiteindelijk de dood. Het werd voor het eerst beschreven door de Tsjechische neuroloog en psychiater Arnold Pick in 1892. In sommige eerdere medische teksten wordt de ziekte van Pick door elkaar gebruikt met "frontotemporale dementie.

Onze hersenen gebruiken een transportsysteem om de voedingsstoffen die het nodig heeft van de ene plaats naar de andere te vervoeren. Dit systeem is gemaakt van eiwitten die voedingsstoffen begeleiden waar ze heen moeten. Bij de ziekte van Pick werken eiwitten niet zoals ze zouden moeten.

Het kan soms worden verward met atypische vormen van de ziekte van Alzheimer, maar het heeft verschillende kenmerken:

  • Betrokkenheid is beperkt tot de frontale (inclusief de caudate nucleus) en temporale (inclusief de hippocampus en amygdala) cortices.
  • Histologisch wordt het gekenmerkt door de aanwezigheid van bolvormige cellen, de lichamen van Pick genoemd..
  • De eerste symptomen treden meestal op tussen de 40 en 50 jaar. Het komt minder vaak voor dan de ziekte van Alzheimer.

Het wordt gekenmerkt door stemmings- en affectieve stoornissen en gedragsveranderingen, en pseudopsychopathie en / of pseudo-depressie kunnen optreden. Er wordt ontremming waargenomen, met hyperoraliteit (verandering in eetgewoonten en introductie van niet-eetbare voorwerpen in de mond) en hyperseksualiteit (zonder discriminatie op grond van leeftijd, geslacht of mate van relatie met de persoon). Exhibitionistisch gedrag en belangrijke obsessief-compulsieve eigenschappen kunnen ook voorkomen. De patiënt is anosognotisch. Geheugen, taal en uitvoerende functies zijn vaak aangetast.

Degenen die getroffen zijn door Pick's dementie kunnen sociaal ongepast gedrag vertonen, zoals urineren in het openbaar of expliciete seksuele opmerkingen. Er kan een toename zijn in seksuele activiteit en vreemd gedrag, zoals masturbatie in het openbaar. Hun eetgewoonten zijn verstoord, ze komen heel snel aan in gewicht, of ze proberen oneetbare dingen te eten (gips, uitwerpselen of bedorven voedsel). Ze hebben de neiging om zich geen zorgen te maken over economische kwesties en isoleren zich geleidelijk van hun sociale omgeving, waarbij ze ook hun taalvaardigheid verliezen en in stilte eindigen..

Lobar atrofieert

Er zijn cerebrale degeneraties die slechts een of twee hersenkwabben aantasten, en die daarom een ​​exclusieve symptomatologie hebben van de functies die worden uitgevoerd door de aangetaste hersenkwabben.

Een daarvan is langzaam progressieve afasie, die het gevolg is van een degeneratie van het perisylvische gebied van de linker hemisfeer. De laesie gericht op de rechter pariëtale kwab staat bekend als langzaam progressieve apraxie en beïnvloedt voornamelijk constructieve praktijken en ruimtelijke perceptie. Ten slotte is ook posterieure corticale atrofie beschreven, die de parieto-occipitale cortex aantast. Hoewel ze histologisch lijken te verschillen van de ziekte van Alzheimer of Pick, is het niet duidelijk of ze slechts de eerste fase zijn van gegeneraliseerde corticale dementie..


Niemand heeft nog op dit artikel gereageerd.