De vogelbekdier is een zeldzame ademhalingsstoornis die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van kortademigheid bij zittende of staande mensen, die aanzienlijk verbetert tijdens het liggen. Het is het tegenovergestelde van orthopneu, een meer algemene aandoening die meestal voorkomt bij patiënten met hartfalen, waarbij er sprake is van kortademigheid bij het liggen en die wordt verlicht bij het opstaan.
Van oud Grieks platys, wat "plat" betekent, verwijst naar het feit dat voldoende ademhaling plaatsvindt wanneer de persoon gaat liggen of in een horizontale positie. Het zou letterlijk 'platte adem' of 'platte adem' vertalen.
Hoewel het ook kan voorkomen bij patiënten met hartfalen, zoals in het geval van orthopneu, is het meestal gerelateerd aan intracardiale, pulmonale en levercirculatieproblemen..
Artikel index
Vanuit een strikt semiologisch oogpunt is platypneu een syndromaal teken, dus het heeft geen eigen symptomen, maar maakt deel uit van de klinische manifestaties van een ziekte..
Platypneu heeft echter bepaalde kenmerken waardoor het kan worden gedetecteerd, waaronder:
- Het komt alleen voor in een rechtopstaande positie, zowel in staande positie (staand of staand) als in zittende positie (zittend).
- Het wordt in feite waargenomen als intercostaal trekken of terugtrekken van de thoracale spieren, die bij elke ademhaling onder de huid worden getrokken.
- Het is ook mogelijk om neusflap bij de patiënt te detecteren bij het onderzoeken van staan of zitten. Deze ritmische opening van de neusgaten treedt in ernstige gevallen op.
- Hoewel het paradoxaal lijkt, gaat platypneu niet altijd gepaard met een toename van de ademhalingsfrequentie. Er kan een aanpassingsverschijnsel zijn dat een toename van de ademhalingsfrequentie voorkomt.
Zoals eerder vermeld, zijn er verschillende ziekten die voorkomen bij platypneu binnen hun klinische manifestaties. Hier zijn enkele van de belangrijkste:
Het is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door positionele dyspneu en hypoxemie (verlaagde zuurstofconcentratie in het bloed). Het is het enige klinische beeld dat tot nu toe is beschreven met het woord "platypneu" in zijn naam..
Omdat het een syndroom is, kan het verschillende oorzaken hebben, die kunnen worden samengevat als: intracardiale bloedshunts, pulmonale bloedshunts, onevenwichtigheden in de ventilatie-perfusie of een combinatie van bovenstaande..
Alleen een short van rechts naar links kan platypneu veroorzaken. De belangrijkste voorbeelden zijn aangeboren hartafwijkingen zoals een patent artery trunk, tetralogie van Fallot, univentriculair hart of transpositie van de grote arteriën.
Shunts van rechts naar links komen voor bij patiënten die geboren zijn met een pathologie die van links naar rechts shunt, maar in de loop van de tijd en aanpassing van richting verandert. Het klassieke voorbeeld is het Eisenmenger-syndroom.
Bij volwassen patiënten is het mogelijk om enkele gevallen van patent foramen ovale of brede defecten van het atriale septum te vinden. Deze kunnen zich manifesteren met platypneu wanneer het hart de toename van het bloedvolume die deze pathologieën veroorzaken niet langer verdraagt..
Het komt voornamelijk voor in de longbases en is in verband gebracht met het hepatopulmonaal syndroom, een complicatie van chronische leveraandoeningen en erfelijke hemorragische telangiëctasieën..
Vanwege de nabijheid van de lever tot het onderste deel van de longen, drukt het, wanneer het ziek wordt en in omvang toeneemt, de longbases samen, of wanneer het cirrotisch wordt, kan het de doorgang van vloeistof naar hen bevorderen, wat de ventilatie in gevaar brengt. van het gebied en is voorstander van de kortsluiting.
Elke afwijking in de luchtinlaat of bloedtoevoer naar de longen kan de ventilatie-perfusiesnelheid in gevaar brengen, wat resulteert in hypoxemie..
Om dit platypneu te laten genereren, moeten de longbases of de hele long worden aangetast.
De behandeling van platypneu omvat de behandeling van de ziekte die het veroorzaakt, waarvan sommige definitief kunnen worden genezen door middel van bepaalde chirurgische procedures, waardoor het vogelbekdier zou verdwijnen.
De meeste rechts-naar-links intracardiale shunts veroorzaakt door aangeboren afwijkingen kunnen worden verholpen met open of minimaal invasieve chirurgie.
Openhartchirurgie kan grote defecten van de interatriale of interventriculaire hartwanden, ernstige hartklepaandoeningen en aangeboren afwijkingen verhelpen, maar ze zijn meestal hoog en het faal- en sterftecijfer blijft hoog ondanks de vooruitgang in de geneeskunde..
Het wordt endovasculair of percutaan uitgevoerd en in beide gevallen worden speciale katheters gebruikt die het hart bereiken en een specifieke taak uitvoeren waarvoor ze zijn ontworpen..
In de meeste gevallen worden deze procedures uitgevoerd om kleine of middelgrote septumdefecten te sluiten en alleen als ze symptomatisch zijn of het leven van de patiënt in gevaar brengen. Geneest ook voor hartklepaandoeningen en elektrische aandoeningen van het hart.
Sommige ziekten die platypneu veroorzaken, kunnen niet door een operatie worden genezen en kunnen alleen met medicatie worden bestreden. Het beste voorbeeld hiervan is de oorzaak van het platypneu-orthodeoxiesyndroom: het hepatopulmonaal syndroom.
Lactulose blijft een van de meest gebruikte behandelingen bij leverfalen en er is aangetoond dat het de kwaliteit van leven van degenen die het krijgen aanzienlijk verbetert. De afname van ademhalingssymptomen (zoals platypneu) en hypoxemie is opmerkelijk, vooral bij pediatrische patiënten.
Ook bepaalde cardiovasculaire ziekten die platypneu veroorzaken, kunnen farmacologisch worden beheerd, zoals hartfalen, waarbij diuretica een fundamentele rol spelen, evenals remmers van angiotensine-converterende enzym, bètablokkers en calciumantagonisten..
Pneumonectomie verdient een aparte sectie. Ondanks de zeldzame frequentie is een van de oorzaken van het platypneu-orthodeoxiesyndroom chirurgische verwijdering van de long of pneumonectomie.
Het lijkt verband te houden met de toename van de pulmonale vasculaire weerstand, verminderde compliantie van de rechterventrikel en rotatie van het hart door de ruimte die vrij is gelaten door de geëxtraheerde long, wat de bloedstroom uit de inferieure vena cava verstoort en een rechter shunt veroorzaakt. links.
Soms moeten deze patiënten opnieuw worden geopereerd om te proberen het probleem op te lossen of de bij de eerste operatie veroorzaakte schade te herstellen..
Niemand heeft nog op dit artikel gereageerd.