De lock-in syndroom is een zeldzame neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door een gegeneraliseerde en volledige verlamming van de vrijwillige spieren van het lichaam, behalve die welke de oogbewegingen beheersen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Deze pathologie laat individuen totaal verlamd en werelden achter, dus het komt vaak voor dat de termen en "gevangenschapssyndroom" of "opsluitingssyndroom" worden gebruikt om ernaar te verwijzen..
Het cloistered-syndroom is een secundaire aandoening voor een significante laesie ter hoogte van de hersenstam waarbij de corticospinale en corticobulbaire paden betrokken zijn (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).
Bovendien kan deze schade aan de hersenen optreden als gevolg van het lijden aan verschillende aandoeningen: hoofdtrauma, verschillende pathologieën gerelateerd aan de bloedsomloop, ziekten die de myeline van zenuwcellen vernietigen of door een overdosis van sommige medicijnen (National Institute of Neurological Disorders en beroerte, 2007).
Mensen met het locked-in-syndroom zijn volledig bij bewustzijn, dat wil zeggen dat ze kunnen denken en redeneren, maar ze zullen niet kunnen spreken of bewegingen kunnen uitvoeren. Ze kunnen echter mogelijk communiceren door middel van oogbewegingen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Desondanks is er in de meeste gevallen waarin er sprake is van een ernstige wijziging of beschadiging van de hersenstam geen specifiek chirurgisch of farmacologisch herstel en daarom kunnen neurologische gebreken chronisch zijn (Collado-Vázquez en Carrillo, 2012).
Mortaliteit in de acute fase komt in ongeveer 60% van de gevallen voor en er is zelden herstel van motorische functie, hoewel patiënten met een niet-vasculaire etiologie een betere prognose hebben (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Daarom is de therapeutische interventie bij dit soort pathologieën gericht op de basiszorg die de vitale functies van de patiënt in stand houdt en de behandeling van mogelijke gezondheidscomplicaties (Collado-Vázquez en Carrillo, 2012).
Artikel index
Het cloistered-syndroom vertoont een klinisch beeld dat wordt gekenmerkt door tetraplegie (totale verlamming van de vier ledematen) en anartrie (onvermogen om geluiden te articuleren), met behoud van de staat van bewustzijn, ademhalingsfunctie, zicht, coördinatie van oogbewegingen en gehoor (Mellado et al. ., 2004).
Op een observatieniveau wordt een patiënt met het locked-in-syndroom wakker, onbeweeglijk voorgesteld, zonder het vermogen om via taal te communiceren en met behouden oogbewegingen (Mellado et al., 2004).
Deze pathologie werd voor het eerst beschreven in de roman De graaf van Monte Cristo door Alejandro Dumas, omstreeks het jaar 1845. Pas in 1875 verschijnt het cloistered syndroom beschreven in de medische literatuur door Darolles met het eerste klinische geval (Collado-Vázquez en Carrillo, 2012).
De belangrijkste klinische kenmerken van deze aandoening werden al beschreven in de roman van Dumas:
De bejaarde Noirtier de Villefor is al zes jaar totaal verlamd: "roerloos als een lijk", volkomen helder en communicerend via een code van oogbewegingen.
Vanwege de verwoestende gevolgen van het locked-in-syndroom is het in veel werken beschreven, zowel filmisch als televisie.
Het syndroom van opsluiting of gevangenschap is een veel voorkomende ziekte. Hoewel de prevalentie niet precies bekend is, waren er in 2009 33 gevallen gedocumenteerd en gepubliceerd, dus sommige onderzoeken schatten de prevalentie ervan in <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).
Vanwege het feit dat er veel gevallen van captivity-syndroom zijn die niet worden gedetecteerd of die verkeerd worden gediagnosticeerd, is het moeilijk om het werkelijke aantal mensen te bepalen dat aan dit type pathologie lijdt of heeft geleden in de algemene bevolking Nationale Organisatie voor Zeldzame Ziekten, 2010).
Wat betreft seks, het treft vrouwen en mannen in gelijke mate en bovendien kan het een persoon van elke leeftijd treffen, maar het komt vaker voor bij oudere volwassenen als gevolg van ischemie of hersenbloeding (Nationale Organisatie voor Zeldzame Ziekten, 2010).
De geschatte gemiddelde leeftijd voor het optreden van het locked-in-syndroom als gevolg van vasculaire oorzaken is 56 jaar, terwijl de gemiddelde leeftijd voor de aandoening als gevolg van niet-vasculaire factoren wordt geschat op ongeveer 40 jaar (Collado-Vázquez en Carrillo, 2012).
Het American Congress of Rehabilitative Medicine (1995) definieerde het Locked-in Syndrome (LIS) als een pathologie die wordt gekenmerkt door het behoud van bewustzijn en cognitieve functies, met een voor de uitvoering van bewegingen en communicatie via taal (Brain Foundation, 2016).
Over het algemeen worden 5 criteria overwogen die de aanwezigheid van het locked-in-syndroom in de meeste gevallen kunnen bepalen (National Rehabilitation Information Center, 2013):
Afhankelijk van de locatie en de ernst van de verwonding kunnen echter verschillende andere tekenen en symptomen worden opgemerkt (Luján-Ramos et al., 2011):
Bovendien kunnen bij de presentatie van het captivity-syndroom twee fasen of momenten worden onderscheiden (National Organization for Rare Diseases, 2010):
Het captivity-syndroom is geclassificeerd volgens verschillende criteria: ernst, evolutie en etiologie. Desondanks zijn over het algemeen de etiologie en ernst de factoren die ons meer informatie bieden over de toekomstige prognose van de patiënt (Sandoval en Mellado, 2000).
Afhankelijk van de ernst hebben sommige auteurs, zoals Bauer, drie categorieën beschreven voor het locked-in-syndroom (Brain Foundation, 2016):
Bovendien kan een patiënt met captivity-syndroom bij elk van deze typen twee aandoeningen vertonen:
Klassiek treedt het Locked-in-syndroom op als gevolg van het bestaan van laesies in de hersenstam, occlusie of laesie van de wervel- of basilaire slagader of compressie van de hersensteeltjes (Orphanet, 2012).
Veel van de gevallen worden specifiek veroorzaakt door schade aan de pons (hersenstamgebied). De pons heeft belangrijke zenuwbanen die de rest van de hersengebieden verbinden met het ruggenmerg (National Organization for Rare Diseases, 2010).
De laesies treden meestal op ter hoogte van de corticobulbaire, corticospinale en corticopontine-routes, waardoor spierverlamming en anartrie ontstaan. Normaal blijven de oplopende somatosensorische en neuronale paden intact, dus het niveau van bewustzijn, de wek- / slaapcycli en de prikkelbaarheid van externe stimulatie blijven behouden (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Over het algemeen worden etiologische factoren gewoonlijk onderverdeeld in twee categorieën: vasculaire en niet-vasculaire gebeurtenissen..
Bij zowel volwassenen als kinderen is dansende trombose de belangrijkste oorzaak, het komt voor in 60% van de gevallen (Sepúlveda et al., 2011).
Aan de andere kant, van de niet-vasculaire oorzaken, zijn de meest voorkomende traumatische ongevallen als gevolg van een kneuzing in delen van de hersenstam (Sepúlveda et al., 2011).
Daarnaast is het ook mogelijk dat de ontwikkeling van het cloister-syndroom secundair aan tumoren, encefalitis, multiple sclerose, de ziekte van Guillian Barré, amyotrofische laterale sclerose of myasthenia gravis, onder anderen (Sepúlveda et al., 2011).
De diagnose van deze pathologie is zowel gebaseerd op de observatie van klinische indicatoren als op het gebruik van verschillende diagnostische tests.
Vaak kunnen oogbewegingen spontaan worden waargenomen en kan de bereidheid om hierdoor te communiceren ook worden vastgesteld door familieleden en zorgverleners. Om deze redenen is het essentieel dat veranderingen in oogbewegingen als reactie op eenvoudige commando's worden onderzocht (Orphanet, 2012). Om een differentiële diagnose te stellen met de vegetatieve of minimaal bewuste staat.
Bovendien zal een lichamelijk onderzoek essentieel zijn om spierverlamming en het onvermogen om spraak te articuleren te bevestigen..
Aan de andere kant maakt het gebruik van functionele neuroimaging-technieken het mogelijk om de locatie van hersenschade te detecteren en tekenen van bewustzijn te onderzoeken.
Enkele van de technieken die worden gebruikt bij de diagnose van captivity-syndroom of Locked-in-syndroom zijn (National Organization for Rare Diseases, 2010):
Er is momenteel geen remedie voor captivity-syndroom, noch een protocol of standaardbehandeling (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
De eerste behandeling bij deze pathologie is gericht op het behandelen van de etiologische oorzaak van de aandoening (National Organization for Rare Diseases, 2010).
In de eerste fasen zal het nodig zijn om medische basiszorg te gebruiken, zowel om het leven van de patiënt te beschermen als om mogelijke complicaties te beheersen. Ze vereisen meestal het gebruik van kunstmatige ademhalingsmaatregelen of voeding via gastrostomie (voeding via een buisje dat in de maag wordt ingebracht (Nationale Organisatie voor Zeldzame Ziekten, 2010).
Zodra de acute fase voorbij is, zijn de therapeutische interventies gericht op het autonoom herstel van de ademhalingsfunctie, herstel van slikken en zelfstandig urineren, ontwikkeling van motorische vaardigheden van de hoofd- en nekvingers en tot slot het tot stand brengen van een communicatieve code door oogbewegingen. (Orphanet, 2012).
Later is de behandeling gericht op het herstel van de vrijwillige bewegingen. In sommige gevallen wordt de beweging van de vingers, de controle over het slikken of de productie van sommige geluiden bereikt, terwijl in andere gevallen de controle van een willekeurige beweging niet wordt bereikt (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Niemand heeft nog op dit artikel gereageerd.