De Sandifer-syndroom is een aandoening van het bovenste deel van het maagdarmkanaal met neurologische symptomen en treedt meestal op bij kinderen en adolescenten. Het bestaat voornamelijk uit oesofageale refluxproblemen die gepaard gaan met dystonische bewegingen en abnormale houdingen.
Het lijkt in sommige gevallen een belangrijke relatie te hebben met intolerantie voor koemelkeiwit. Hoewel het Sandifersyndroom voor het eerst werd beschreven in 1964 door Kinsbourne, heeft neuroloog Paul Sandifer het uitgebreider beschreven; daarom draagt het zijn naam.
Dit syndroom lijkt een complicatie te zijn van gastro-oesofageale refluxziekte (GERD), een aandoening die wordt gekenmerkt door de reflux van voedsel uit de maag naar de slokdarm, waardoor het slijmvlies van de slokdarm wordt beschadigd..
Het wordt gekenmerkt door plotselinge dystonische bewegingen, met stijfheid en welving, voornamelijk in de nek, rug en bovenste ledematen; plus abnormale oogbewegingen.
Met dystonische verwijzen we naar voortdurende samentrekkingen van sommige spieren die gedraaide houdingen veroorzaken en niet-vrijwillige herhalende bewegingen die pijnlijk worden. Dit maakt deel uit van bewegingsstoornissen, waarvan de oorsprong neurologisch is.
Slechts 1% of minder van de kinderen met GERD ontwikkelt echter het Sandifersyndroom. Aan de andere kant wordt het ook vaak in verband gebracht met de aanwezigheid van een hiatale hernia. Dit laatste is een probleem dat bestaat uit een deel van de maag dat door het middenrif steekt en zich manifesteert door pijn op de borst, branderig gevoel of ongemak bij het slikken..
Abnormale lichaamsbewegingen en nekvervormingen worden in verband gebracht met buikklachten, zoals torticollis met onvrijwillige spasmen, waarbij sommige auteurs suggereren dat bepaalde houdingen die door de getroffenen worden ingenomen het doel lijken te hebben om het ongemak veroorzaakt door maagreflux te verlichten..
Artikel index
De exacte oorsprong van dit syndroom is niet bekend. De meest voorkomende versnellende factor lijkt een disfunctie in het onderste deel van de slokdarm te zijn, waardoor terugvloeiing van ingenomen voedsel ontstaat. De oorzaak kan zijn, hoewel het niet zo vaak voorkomt, de aanwezigheid van gastro-oesofageale refluxziekte (GERD) of hiatale hernia.
Er wordt aangenomen dat vreemde hoofd- en nekhoudingen en dystonische bewegingen het gevolg zijn van een aangeleerde manier om pijn door refluxproblemen te verlichten. Dus het kind nadat het bij toeval een beweging heeft gemaakt; vindt tijdelijke verlichting van het ongemak dat met de ziekte gepaard gaat, waardoor dergelijke bewegingen waarschijnlijk zullen terugkeren.
Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) rapporteren het geval van een patiënt die het Sandifer-syndroom lijkt te hebben ontwikkeld als gevolg van allergie voor koemelk, wat aangeeft dat de inname van eiwitten door de zogende moeder later voedselallergieën kan veroorzaken bij baby's; het verlichten van maagreflux.
Symptomen beginnen meestal in de zuigelingentijd of vroege kinderjaren, en komen vaker voor rond de leeftijd van 18-36 maanden, hoewel ze kunnen optreden tot in de adolescentie..
Vervolgens gaan we de meest onderscheidende symptomen van het Sandifer-syndroom beschrijven. Het lijkt erop dat deze symptomen voornamelijk optreden tijdens en na het eten, en verdwijnen naarmate het kind meer tijd doorbrengt zonder voedsel te eten, en ook tijdens de slaap..
Het is een abnormale samentrekking van de nekspieren op een onvrijwillige manier, waardoor het hoofd wordt gekanteld. Er kunnen continu herhaalde nekbewegingen zijn of gewoon stijfheid. Dit gaat vaak gepaard met pijn.
Dit zijn verschillende bewegingsstoornissen die leiden tot onvrijwillige samentrekkingen van de spieren die repetitief kunnen zijn.
Als het erg ernstig is, kunnen de kleintjes naast hoesten en piepende ademhaling irritaties in de luchtwegen vertonen (geluid dat de lucht maakt bij het passeren van de luchtwegen wanneer deze beschadigd zijn).
Ze nemen vreemde houdingen aan met starheid, kortstondig en krampachtig, dat wil zeggen bewegingsstoornissen die abrupt en met tussenpozen optreden. Ze lijken misschien op aanvallen, maar dat zijn ze echt niet; en ze komen niet voor als het kind slaapt.
In verband met het bovenstaande kan een plotselinge afwijking van het hoofd en de nek naar de ene kant worden waargenomen, terwijl de benen naar de andere worden gestrekt. Normaal gesproken buigt de rug zich na hyperextensie van de wervelkolom, terwijl de ellebogen worden gebogen.
Afname van rode bloedcellen, mogelijk door het slecht functioneren van het spijsverteringssysteem dat geen voedingsstoffen uit de voeding opneemt.
Symptomen nemen toe wanneer voedsel wordt geconsumeerd dat koemelkeiwit bevat, aangezien allergie voor deze stof in veel gevallen de oorzaak van de ziekte lijkt te zijn.
Ze kunnen een verstandelijke handicap hebben, in dit geval nauw verwant aan spasticiteit (dat wil zeggen spieren die permanent samengetrokken blijven) en hersenverlamming. Het komt vaker voor dat al deze symptomen optreden wanneer het Sandifer-syndroom optreedt bij een ouder kind..
- Epigastrisch ongemak en braken (wat soms bloed kan bevatten).
- De spasmen duren tussen de 1 en 3 minuten en kunnen tot 10 keer op dezelfde dag voorkomen.
- Hoofdzwaai en rotatie.
- Gorgelende maag, wat een teken kan zijn van een verminderde spijsvertering.
- Draaiende bewegingen van ledematen.
- Verschijning van ongemak, met veelvuldig huilen. Prikkelbaarheid en ongemak bij het veranderen van houding.
- In sommige gevallen kan ernstige hypotonie optreden; wat betekent dat er een lage spiertonus is (d.w.z. spiercontractie).
- Abnormale bewegingen van de ogen die meestal worden gecombineerd met bewegingen van het hoofd of de ledematen.
- Slechte gewichtstoename, vooral als er sprake is van ernstige of aanhoudende gastro-oesofageale refluxziekte.
- Slaapproblemen.
- Als het voorkomt bij baby's zonder mentale beperking, kan bij medisch onderzoek alles er normaal uitzien.
De incidentie is niet bekend, maar wordt geschat dat het zeer zeldzaam is. Alleen in de literatuur zijn bijvoorbeeld tussen de 40 en 65 gevallen van het Sandifersyndroom beschreven..
Over het algemeen begint het in de kindertijd of in de vroege kinderjaren; zijnde de hoogste prevalentie wanneer het minder dan 24 maanden is.
Het lijkt hetzelfde te beïnvloeden tussen rassen en tussen beide geslachten.
Het Sandifer-syndroom lijkt goedaardig van aard te zijn. Meestal is er een goed herstel van het Sandifer-syndroom, vooral als het vroeg wordt behandeld. Je kunt praktisch zeggen dat het niet levensbedreigend is.
Een vroege diagnose is essentieel. Ouders gaan vaak met hun getroffen kind naar kinderneurologen omdat ze denken dat het een aanval is. Het is echter niet zo.
Er zijn bepaalde diagnostische aanwijzingen die dit syndroom onderscheiden van andere aandoeningen waarmee het vaak wordt verward, zoals goedaardige infantiele spasmen of epileptische aanvallen. We kunnen bijvoorbeeld het Sandifer-syndroom vermoeden bij een kind dat de bewegingen vertoont die kenmerkend zijn voor deze ziekte en die verdwijnen als het slaapt..
Een ander belangrijk element voor de differentiaaldiagnose is dat de spasmen optreden tijdens of kort nadat het kind eet, waardoor de voedselinname wordt verminderd met een beperking..
De diagnose is definitief als de symptomen van gastro-oesofageale reflux worden gecombineerd met typische bewegingsstoornissen, terwijl het neurologisch onderzoek normaal is.
Een lichamelijk onderzoek kan aan het licht brengen dat het gewicht niet aankomt of lager is dan normaal, ondervoeding of bloed in de ontlasting; hoewel bij andere gelegenheden niets vreemds wordt gevonden. Het is belangrijk dat u, voordat u een aantal van de bovengenoemde symptomen vertoont, naar kinderartsen, neurologen en gastro-enterologen gaat..
Om dit syndroom op te sporen of andere mogelijke aandoeningen te diagnosticeren, testen zoals craniale en cervicale magnetische resonantiebeeldvorming, elektro-encefalogrammen (EEG), koemelktolerantietest, huidpriktest, bovenste gastro-intestinale endoscopie, slokdarmbiopsie en beoordeling van de oesofageale Ph.
Bij presentaties die echter niet erg typisch zijn, is voorzichtigheid geboden, omdat ze onjuist kunnen worden gediagnosticeerd. In feite lijkt het erop dat deze aandoening klein is en verkeerd wordt gediagnosticeerd, waarbij gevallen over het hoofd worden gezien..
Er is meer onderzoek nodig naar de ziekte om de oorsprong en kenmerken ervan af te bakenen en zo de diagnostische procedure te verfijnen.
Bij dit syndroom wordt zo ingegrepen dat de effecten van de daarmee samenhangende onderliggende aandoening, zoals bij gastro-oesofageale refluxziekte of hiatale hernia, worden verminderd. Op deze manier worden de symptomen van het Sandifer-syndroom verlicht..
Aangezien het nauw verband lijkt te houden met een allergie voor koemelkeiwit, is aangetoond dat de behandeling van deze allergie effectief is bij het onderdrukken van de symptomen van het Sandifersyndroom. Het wordt voornamelijk aanbevolen om dit element uit de voeding te verwijderen voor goede resultaten.
Medicamenteuze behandeling tegen reflux, zoals domperidon of lansoprazol, is ook nuttig. De meest gebruikte momenteel zijn protonpompremmers, die verantwoordelijk zijn voor het verminderen van het zuur in maagsappen.
Als, ondanks het volgen van de medische indicaties, de symptomen niet verbeteren, kan voor antirefluxchirurgie worden gekozen. Een daarvan is de Nissen-fundoplicatie, die wordt gebruikt om gastro-oesofageale reflux te behandelen door middel van een chirurgische ingreep..
De operatie wordt uitgevoerd onder narcose en bestaat uit het opvouwen van het bovenste deel van de maag (maagfundus genoemd) en het vernauwen van de slokdarmhiaat met hechtingen. In het geval dat u al een hiatale hernia heeft, wordt deze eerst gerepareerd.
Er is ook de Toupet-fundoplicatie, maar deze is meer partieel dan die van Nissen; rondom de maag 270º terwijl die van Nissen 360º is.
Lehwald et al. (2007) beschrijven het geval van een kind dat na 3 maanden herstelde van deze ziekte (die verband hield met het GERD-syndroom) dankzij medische behandeling en Nissen-fundoplicatiechirurgie.
Hier kunnen we een video zien van een baby die kenmerkende symptomen van het Sandifer-syndroom vertoont:
Niemand heeft nog op dit artikel gereageerd.