De limbische encefalitis is een ziekte die optreedt als gevolg van een ontsteking van de hersenen, die gewoonlijk wordt gekenmerkt door subacute geheugenstoornissen, psychiatrische symptomen en toevallen.
Deze pathologie treedt op vanwege de betrokkenheid van het mediale gebied van de slaapkwabben. Vooral hersenontsteking lijkt plaats te vinden op de hippocampus, een feit dat zich vertaalt in meerdere geheugenstoringen.
Limbische encefalitis kan worden veroorzaakt door twee hoofdaandoeningen: infecties en auto-immuunziekten. Met betrekking tot de laatste factor zijn twee hoofdtypen beschreven: paraneoplastische limbische encefalitis en niet-paraneoplastische limbische encefalitis..
Paraneoplastische limbische encefalitis lijkt het meest voorkomend te zijn. De klinische presentatie van deze pathologie wordt gekenmerkt door het opnemen van cognitieve en neuropsychiatrische manifestaties (stemmingswisselingen, prikkelbaarheid, angst, depressie, desoriëntatie, hallucinaties en gedragsveranderingen).
Artikel index
Limbische encefalitis is een neurologische klinische entiteit die voor het eerst werd beschreven in 1960 door Brierly en zijn medewerkers.
De diagnostische vaststelling van deze pathologie werd uitgevoerd door drie gevallen te beschrijven van patiënten met subacute encefalitis die voornamelijk betrokkenheid vertoonden in het limbische gebied..
De limbische encefalitis-nomenclatuur waarmee deze aandoeningen vandaag bekend zijn, werd echter drie jaar na de beschrijving van de pathologie door Corsellis en zijn medewerkers toegekend..
De belangrijkste klinische kenmerken van limbische encefalitis zijn subacuut verlies van kortetermijngeheugen, de ontwikkeling van een dementiesyndroom en inflammatoire betrokkenheid van de limbische grijze massa in verband met bronchiaal carcinoom..
De belangstelling voor limbische encefalitis is de afgelopen jaren sterk toegenomen, waardoor een iets gedetailleerder klinisch beeld is ontstaan.
Momenteel zijn verschillende wetenschappelijke onderzoeken het erover eens dat de belangrijkste veranderingen van deze pathologie zijn:
Van deze belangrijkste symptomen van limbische encefalitis is de enige klinische bevinding die kenmerkend is voor de entiteit echter de subacute ontwikkeling van een tekort aan kortetermijngeheugen..
Encefalitis is een groep ziekten die wordt veroorzaakt door een ontsteking van de hersenen. Het zijn vrij frequente pathologieën in bepaalde delen van de wereld die door verschillende factoren kunnen worden veroorzaakt.
In het geval van limbische encefalitis zijn nu twee hoofdcategorieën vastgesteld: die veroorzaakt door infectieuze factoren en die veroorzaakt door auto-immuunelementen..
Infectieuze limbische encefalitis kan worden veroorzaakt door een breed spectrum van virale, bacteriële en schimmelkiemen die de hersengebieden van het lichaam aantasten..
Aan de andere kant zijn auto-immuun limbische encefalitis aandoeningen die worden veroorzaakt door een ontsteking van het centrale zenuwstelsel die aanvankelijk wordt veroorzaakt door de interactie van auto-antilichamen. De belangrijkste kenmerken van elk van hen worden hieronder besproken..
Zowel algemene infecties van het centrale zenuwstelsel als limbische encefalitis in het bijzonder kunnen worden veroorzaakt door een grote verscheidenheid aan virale, bacteriële en schimmelkiemen. In feite is de virale etiologie de meest voorkomende vorm van encefalitis.
Van alle virale factoren is er echter een die vooral belangrijk is in het geval van limbische encefalitis, het herpes simplex-virus type 1 (HSV-1). Deze kiem is de meest voorkomende oorzaak van niet alleen virale encefalitis in het algemeen, maar ook van limbische encefalitis..
Specifiek blijkt uit verschillende onderzoeken dat 70% van de gevallen van infectieuze limbische encefalitis wordt veroorzaakt door HSV-1. In het bijzonder speelt deze kiem een zeer belangrijke rol bij de ontwikkeling van infectieuze limbische encefalitis bij immuuncompetente personen..
Aan de andere kant, bij immuungecompromitteerde mensen, vooral personen die lijden aan het humaan immunodeficiëntievirus (HIV) of proefpersonen die beenmergtransplantatie hebben ondergaan, kunnen ze een meer gevarieerde etiologie van limbische encefalitis vertonen..
In de laatste gevallen kan infectieuze limbische encefalitis ook worden veroorzaakt door herpes simplex-virus type 2 (HSV-2) en menselijke herpesvirussen 6 en 7, waarbij geen van deze veel vaker voorkomt dan de rest..
Ongeacht de kiem die betrokken is bij de etiologie van de pathologie, wordt infectieuze limbische encefalitis gekenmerkt door een reeks veel voorkomende manifestaties. Dit zijn:
Evenzo wordt infectieuze limbische encefalitis gekenmerkt door een iets snellere progressie van symptomen dan andere soorten limbische encefalitis. Dit feit veroorzaakt het experimenteren van een snelle en progressieve achteruitgang.
Bij het vaststellen van de aanwezigheid van deze pathologie verschijnen twee hoofdfactoren: de pathogenese van de infectie en de diagnostische procedure.
De pathogenese van de infectie, in het geval van primaire infectie, hangt voornamelijk af van direct contact van slijmvliezen of beschadigde huid met druppels uit de luchtwegen.
In het bijzonder hangt de pathogenese van de infectie af van contact met het mondslijmvlies in het geval van HSV-1-infectie of van contact met het genitale slijmvlies in het geval van HSV.2.
Zodra er besmettelijk contact is gemaakt, wordt het virus via zenuwbanen naar zenuwganglia getransporteerd. In het bijzonder blijkt dat virussen worden getransporteerd naar de ganglia in de dorsale wortels, waar ze inactief blijven..
Meestal treden bij volwassenen gevallen van herpes encefalitis op als gevolg van een reactivering van de ziekte. Dat wil zeggen, het virus blijft latent in het ganglion van de nervus trigeminus totdat het zich intracraniaal verspreidt..
Het virus reist langs de meningeas van de trigeminuszenuw langs de leptomeninges en bereikt op deze manier de neuronen van het limbische gebied van de cortex, waar ze hersenatrofie en degeneratie veroorzaken..
De diagnostische procedure die moet worden uitgevoerd om de aanwezigheid van infectieuze limbische encefalitis vast te stellen, bestaat uit het versterken van het HSV-genoom door middel van polymerasekettingreactie (PCR) in een monster van cerebrospinale vloeistof (CSF)..
De gespecificeerde en de gevoeligheid van CRP en CSF is zeer hoog, rapportagepercentages van respectievelijk 94 en 98%. Deze medische test kan echter ook enkele nadelen met zich meebrengen.
In feite kan de HSV-genoomamplificatietest negatief zijn tijdens de eerste 72 uur van symptomen en na 10 dagen na het begin van de ziekte, dus de tijdsfactor speelt een belangrijke rol bij de diagnose van deze ziekte..
Aan de andere kant zijn andere diagnostische tests die vaak worden gebruikt bij infectieuze EL, magnetische resonantiebeeldvorming. Met deze test kunnen hersenveranderingen worden waargenomen in 90% van de gevallen van personen met limbische encefalitis veroorzaakt door HSV-1.
Meer specifiek vertoont magnetische resonantiebeeldvorming gewoonlijk hyperintensieve laesies in versterkte sequenties die zich vertalen in oedeem, bloeding of necrose in het inferomediale gebied van de slaapkwabben. Evenzo kan het orbitale oppervlak van de frontale lobben en de beledigende cortex ook worden aangetast..
Auto-immuun limbische encefalitis is een aandoening die wordt veroorzaakt door een ontsteking van het centrale zenuwstelsel als gevolg van een interactie van auto-antilichamen. Deze auto-antilichamen zijn aanwezig in CSF of serum en werken samen met specifieke neuronale antigenen.
Auto-immuun limbische encefalitis werd beschreven in de jaren 80 en 90 van de vorige eeuw, toen de aanwezigheid van antilichamen tegen neuronale antigenen tot expressie gebracht door een tumor werd aangetoond in het serum van proefpersonen met een neurologisch syndroom en een perifere tumor..
Op deze manier onthult dit type limbische encefalitis het verband tussen limbische encefalitis en tumoren, een feit dat al jaren eerder werd gepostuleerd toen Corsellis en zijn medewerkers de ziekte van limbische encefalitis beschreven..
Specifiek, bij auto-immuun EL, werken auto-antilichamen in op twee hoofdcategorieën antigenen: intracellulaire antigenen en celmembraanantigenen..
De immuunrespons tegen intracellulaire antigenen wordt gewoonlijk geassocieerd met cytotoxische T-celmechanismen en een beperkte respons op immunumodulerende behandeling. In plaats daarvan wordt de respons tegen membraanantigenen gemeten door antilichamen en reageert deze op bevredigende wijze op de behandeling..
Aan de andere kant hebben de vele onderzoeken die zijn uitgevoerd naar dit type limbische encefalitis de vorming mogelijk gemaakt van twee belangrijke antilichamen die zouden leiden tot de ontwikkeling van de pathologie: onconeuronale antilichamen en neuronale auto-antilichamen..
Deze classificatie van antilichamen heeft geleid tot de beschrijving van twee verschillende auto-immuun limbische encefalitis: paraneoplastische en niet-paraneoplastische..
Paraneoplastische limbische encefalitis wordt gekenmerkt door de expressie van antigenen door neoplasmata buiten het centrale zenuwstelsel die toevallig tot expressie worden gebracht door neuronale cellen.
Door deze interactie maakt de immuunrespons een productie van antilichamen aan die gericht zijn op de tumor en specifieke plaatsen in de hersenen..
Om de aanwezigheid van dit type limbische encefalitis vast te stellen, moet eerst de virale etiologie van de aandoening worden genegeerd. Vervolgens moet worden vastgesteld of de aandoening al dan niet paraneoplastisch is (detectie van een betrokken tumor).
De meeste gevallen van auto-immuun limbische encefalitis worden gekenmerkt door paraneoplastische eigenschappen. Ongeveer tussen de 60 en 70% van de gevallen zijn. In deze gevallen gaat het neurologische beeld vooraf aan de detectie van de tumor.
Over het algemeen zijn de tumoren die het vaakst worden geassocieerd met paraneoplastische limbische encefalitis longcarcinoom (in 50% van de gevallen), testiculaire tumoren (in 20%), borstcarcinoom (in 8%) en non-Hodgkin-lymfoom..
Aan de andere kant zijn de membraanantigenen die gewoonlijk worden geassocieerd met dit type limbische encefalitis:
Niet-paraneoplastische limbische encefalitis wordt gekenmerkt door het lijden van een klinisch beeld en een neuronale aandoening die kenmerkend is voor limbische encefalitis, waarbij er geen tumor is die ten grondslag ligt aan de pathologie.
In deze gevallen wordt limbische encefalitis gewoonlijk veroorzaakt door antigenen van het voltage-gated kaliumkanaalcomplex of door glutaminezuurdecarboxylase-antigenen..
Met betrekking tot de anti-antigenen van het spanningsafhankelijke kaliumkanaalcomplex is aangetoond dat het antilichaam zich richt op het eiwit dat met deze kanalen is geassocieerd..
In die zin zou het eiwit dat betrokken is bij limbische encefalitis het LG / 1-eiwit zijn. Patiënten met dit type limbische encefalitis vertonen gewoonlijk de klassieke triade van symptomen die worden gekenmerkt door: geheugenverlies, verwarring en toevallen.
In het geval van glutaminezuurdecarboxylase (GAD) wordt dit intracellulaire enzym dat verantwoordelijk is voor de overdracht van de prikkelende neurotransmitter glutamaat in de remmende neurotransmitter GABA aangetast..
Deze antilichamen zijn meestal aanwezig in andere pathologieën dan limbische encefalitis, zoals stiff person syndrome, cerebellaire ataxie of temporaalkwabepilepsie.
Niemand heeft nog op dit artikel gereageerd.