De paarse ziekte, Ook bekend als idiopathische trombocytopenische purpura, is het een pathologie van auto-immuunoorsprong die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een verandering van de bloedplaatjes. Het wordt meestal ingedeeld in hematologische aandoeningen.
Het wordt klinisch gedefinieerd door de aanwezigheid van episodes van mucosale en cutane bloeding, menorragie, aanhoudende bloeding als gevolg van trauma, petechiën, purpura, blauwe plekken, gingivorragie, ecchymose, enz..
De oorsprong van trombocytopenische purpura wordt gevonden in een auto-immuunproces dat verschillende antilichamen tegen bloedplaatjes genereert en hun productie op medullair niveau. Gezien het klinische vermoeden is het essentieel om verschillende laboratoriumtests uit te voeren om de diagnose te bevestigen: hemogram, bloedstollingsanalyse, weefselbiopsie, beenmergaspiratie, enz..
Momenteel zijn er verschillende therapeutische benaderingen voor de behandeling van de ziekte van purpura: plasma-uitwisselingen, toediening van glucocorticoïden, plaatjesaggregatieremmers, splenectomie, enz..
Artikel index
Idiopathische trombocytopenische purpura werd aanvankelijk beschreven door de Duitse medisch specialist Paul Gottlieb Werlhof in het jaar 1735. Hierdoor stond het in de beginfase bekend als de ziekte van Werlhof..
Later publiceerde Paul Kznelson in 1916 het eerste rapport waarin hij verwees naar een succesvolle therapeutische benadering voor trombocytopenische purpura, splenectomie..
Al in 1951 bracht een groep onderzoekers, gevormd door Willaim, Harrington en Holigsworth, de kenmerken van deze pathologie in verband met een aandoening van auto-immuunoorsprong..
Idopathische trombocytopenische purpura is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van bloedplaatjespenie en die gewoonlijk optreedt tijdens de adolescentie. Het is een pathologie waarvan het klinische basisverloop leidt tot de ontwikkeling van blauwe plekken en blauwe plekken, plotselinge of overmatige bloeding, naast andere tekenen.
Op een specifiek niveau wordt deze pathologie gedefinieerd als een type trombocytopenie, dat wil zeggen een abnormale en pathologische afname van het aantal bloedplaatjes..
Bloedplaatjes zijn cellen die deel uitmaken van ons bloedmateriaal. Zijn essentiële functie is de vorming van bloedstolsels en het herstel van bloedvaten die gewond en / of beschadigd zijn..
Deze cellen zijn gespecialiseerd in het handhaven van de structuur en integriteit van de bloedvaten in ons lichaam en helpen bovendien bloedingen te voorkomen en onder controle te houden door de versnelling van de stolling..
Onder optimale omstandigheden wordt verwacht dat we bloedplaatjesconcentraties hebben van 150.000 tot 400.000 / mc. Minder dan 150.000 kunnen echter leiden tot aanzienlijke medische complicaties die verband houden met bloeding en bloedstolling..
Trombocytopenie of trombocytopenie kan optreden als gevolg van verschillende factoren:
In het geval van idiopathische trombocytopenische purpura wordt de afwezigheid van bloedplaatjes geassocieerd met de ontwikkeling van pathologische auto-immuunprocessen.
Statistische analyses geven aan dat trombocytopenische purpura een incidentie heeft van 1 geval per 25.600-50.000 inwoners in de algemene bevolking per jaar.
In de Verenigde Staten is de incidentie van deze pathologie gewoonlijk ongeveer 3,3 gevallen per 100.000 inwoners op volwassen leeftijd per jaar. Van zijn kant bereikt de prevalentie 9,5 gevallen per 100.000 mensen.
Het kan iedereen treffen, hoewel het een prevalentieverhouding heeft van 1,3; 1, omdat het vaker voorkomt bij het vrouwelijk geslacht. Deze ziekte kan ook in elke leeftijdsgroep voorkomen, maar het komt vaker voor dat de eerste manifestaties zich in de kindertijd voordoen..
Ongeveer 40% van de gediagnosticeerde gevallen komt overeen met patiënten jonger dan 10 jaar. De prevalentie is erg hoog in de leeftijdsgroep van 2 tot 4 jaar.
Bij pediatrische patiënten heeft trombocytopenische purpura een jaarlijkse incidentie van ongeveer 5,3 gevallen per 100.000 kinderen. In het geval van mannen zijn twee leeftijdspieken vastgesteld. Het treft vooral personen onder de 18 jaar en ouderen.
Trombocytopenische purpura is een pathologie die voornamelijk verband houdt met klinische manifestaties van hemorragische aard.
Hoewel in sommige gevallen lage bloedplaatjesniveaus aanwezig zijn als een asymptomatische medische aandoening, zijn enkele van de tekenen en symptomen die het meest geassocieerd worden met idiopathische trombocytopenische purpura:
Terugkerende en spontane bloeding is een van de belangrijkste tekenen van deze pathologie.
Mensen met idiopathische trombocytopenische purpura lopen een ernstig risico op spontane bloeding en blauwe plekken. Hoewel het in elk gebied kan voorkomen, wordt dit symptoom meer geassocieerd met bloeden uit het tandvlees of de neus.
Bloedmateriaal is ook te zien in afval, zoals urine.
In de meest ernstige gevallen waarin het aantal bloedplaatjes minimaal is, lopen de getroffen mensen het risico op een fatale bloeding (gastro-intestinale, interne, intracraniële bloeding, enz.).
Op medisch gebied is ecchymose de term die meestal wordt gebruikt om te verwijzen naar de aanwezigheid van blauwe plekken, algemeen bekend als een blauwe plek. Deze laesies worden gedefinieerd als een ophoping van bloedmateriaal op huidniveau..
De etiologische oorzaken van onderhuidse bloeding zijn zeer heterogeen: verwondingen en trauma, immuunstoornissen, allergische reacties, medische behandelingen, huidveroudering, enz..
Ze kunnen verschillende presentaties of klinische vormen aannemen, van gedefinieerde en gelokaliseerde hematomen tot grote aangetaste huidgebieden.
Petechiae zijn een soort aandoening die verband houdt met onderhuidse bloedingen. Visueel worden ze meestal geïdentificeerd als een roodachtige vlek, vergelijkbaar met bloed. Ze bereiken meestal een verlenging van enkele millimeters en enkele centimeters.
Het uiterlijk is te wijten aan het ontsnappen van een verminderde hoeveelheid bloed uit een capillair of bloedvat dat zich onder de oppervlakkige lagen van de huid bevindt..
Dit soort medische bevindingen zijn, samen met andere, meestal indicatoren van ernstige pathologieën. Ze kunnen wijzen op vasculitis, trombopenie, infectieus proces, enz..
Het is een huidaandoening die wordt gekenmerkt door het verschijnen van paarse laesies op verschillende plaatsen van de huid of in de slijmvliezen van het lichaam..
Net als de vorige zijn ze te wijten aan bloedlekkage onder de oppervlakkige huidlagen. Het heeft meestal een verlenging van ongeveer 4 tot 10 mm.
Wanneer de purpura een amplitude van meer dan 4 mm bereikt, worden ze petechiën genoemd en als deze groter is dan één centimeter, wordt dit ecchymose genoemd..
Deze term wordt gebruikt om te verwijzen naar bloedingsepisodes die plotseling in het tandvlees optreden, op oraal niveau.
Hoewel het gewoonlijk een zeer frequente medische aandoening is bij mensen die vaak in de medische noodhulpdiensten terechtkomen, kan het in sommige gevallen verband houden met ernstige pathologieën, zoals carcinomen..
Afwijkingen van de bloedstolling en bloedingsepisodes kunnen ook de menstruatiecyclus verstoren. Bij vrouwen met idiopathische trombocytopenische purpura is het mogelijk menstruatieperioden te observeren die worden gekenmerkt door hevig en / of langdurig bloeden.
Het is een pathologie die behandeling en medische tussenkomst vereist, omdat het verschillende complicaties kan veroorzaken, zoals bloedarmoede of episodes van acute pijn.
Epistaxis is de medische term die wordt gebruikt om neusbloedingen aan te duiden.
Naast de hierboven beschreven tekenen en symptomen, kunnen er andere, ernstigere manifestaties optreden die het voortbestaan van de getroffen mensen in gevaar brengen..
De meest voorkomende zijn massale inwendige bloedingen of bloedingen in het centrale zenuwstelsel..
Bij de meeste getroffenen wordt trombocytopenische purpura geassocieerd met auto-immuunziekten die de vernietiging van bloedplaatjes veroorzaken.
Lopend onderzoek heeft de etiologische oorzaak van dit immuunproces nog niet kunnen achterhalen, daarom wordt het vaak een idiopathische aandoening genoemd..
Bij andere mensen kan het klinische beloop van trombocytopenie purpura in verband worden gebracht met enkele risicofactoren:
Bij verdachte klinische tekenen en symptomen is een analyse van de familiale en individuele medische geschiedenis en een volledig klinisch onderzoek noodzakelijk..
Laboratoriumtests zijn essentieel: hemogram, bloedstollingsanalyse, weefselbiopsie, spinale aspiratie, enz..
De meest voorkomende therapeutische benaderingen bij trombocytopenische purpura zijn onder meer:
Niemand heeft nog op dit artikel gereageerd.