De hypochromie Het is de afname van kleur of bleekheid van erytrocyten of rode bloedcellen. De oorzaak van deze afname van de verkleuring is de afname van de hemoglobineconcentratie in de rode bloedcellen, waardoor het transport van zuurstof in het bloed afneemt en een pathofysiologische aandoening ontstaat die 'bloedarmoede' wordt genoemd..
Veranderingen in de functie van rode bloedcellen omvatten veranderingen in het aantal circulerende erytrocyten of veranderingen in hun componenten, waaronder hypochromie.
Bloedarmoede verwijst strikt naar een afname van het aantal of het volume van circulerende rode bloedcellen, of een afname van de kwaliteit of kwantiteit van hemoglobine in deze cellen..
Bloedarmoede kan het gevolg zijn van problemen bij de vorming van rode bloedcellen en / of hemoglobine, acuut of chronisch bloedverlies, verhoogde vernietiging van rode bloedcellen of een combinatie van deze factoren..
Anemieën worden geclassificeerd volgens hun etiologie of volgens hun morfologie. De morfologische classificatie, die gerelateerd is aan hypochromie, heeft te maken met bolvormige grootte en hemoglobinegehalte.
De bolvormige grootte wordt aangeduid met het achtervoegsel "citic" en het hemoglobinegehalte wordt aangeduid met het achtervoegsel "cromic". Dit is hoe hypochrome, normochrome en hyperchrome anemieën worden beschreven; microcytisch, normocytisch en macrocytisch. Hypochromie is over het algemeen gerelateerd aan hypochrome microcytische anemie.
Artikel index
Er is al uitgelegd dat bloedarmoede verband houdt met een afname van hemoglobine of het aantal rode bloedcellen. Een afname van het aantal van deze cellen veroorzaakt op zijn beurt een afname van het circulerende hemoglobine en een afname van het hemoglobinegehalte in elke rode bloedcel heeft hetzelfde effect..
Hemoglobine is een eiwit dat zich in de erytrocyt bevindt en waarvan de functie is om te dienen als een zuurstoftransportmolecuul in het bloed.
De klinische manifestaties van bloedarmoede zijn het gevolg van een afname van het vermogen van het circulerende bloed om zuurstof naar de weefsels te transporteren en de mogelijke productie van weefselhypoxie (verminderde zuurstoftoevoer naar de weefsels).
De symptomen van hypochrome anemie zijn zeer gevarieerd en hangen af van de ernst van de anemie en het vermogen van het lichaam om dit verminderde vermogen te compenseren..
Als de anemie zich geleidelijk ontwikkelt en de afname van rode bloedcellen of hemoglobine matig is, kunnen de compensatiemechanismen zo efficiënt zijn dat er geen symptomen zijn in rust, maar deze verschijnen tijdens periodes van lichamelijke inspanning..
Naarmate het verlies van erytrocyten of hemoglobine voortduurt, worden de symptomen duidelijk en zijn de compenserende veranderingen van sommige organen en systemen openhartig. De systemen die bij compensatie betrokken zijn, zijn het cardiovasculaire systeem, het ademhalingssysteem en het hematologische of hematopoëtische systeem..
Als compensatiemechanismen falen, treden snel dyspneu (kortademigheid), tachycardie, hartkloppingen, kloppende hoofdpijn, duizeligheid en vermoeidheid op, zelfs in rust. Een verminderde zuurstoftoevoer naar skelet- en spierweefsel kan leiden tot pijn, claudicatio en angina pectoris.
Wanneer het hemoglobinegehalte tussen 7 en 8% ligt, treedt intense bleekheid op in de handpalmen en voeten, in de huid en slijmvliezen (vooral in het oogbindvlies), evenals in de oorlellen. Nagels worden glanzend, dun en broos, met een lepelvormige concaviteit (koilonicia) als gevolg van capillair tekort.
De tong wordt rood, pijnlijk, oedemateus en vertoont papillaire atrofie. De intensiteit van pijn (glossodynie) hangt samen met de mate van ijzertekort als oorzaak van bloedarmoede.
Hypochrome microcytaire anemieën kunnen verschillende oorzaken hebben, waaronder:
- Veranderingen in het ijzermetabolisme.
- Storingen in de synthese van porfyrines en groep "heem".
- Globine synthese mislukt.
Onder deze veranderingen kunnen enkele specifieke oorzaken worden genoemd, zoals bloedarmoede door ijzertekort, sideroblastische anemie en thalassemie..
Wereldwijd komt bloedarmoede door ijzertekort (hypoferriëmie) het meest voor. Er zijn enkele predisponerende aandoeningen, zoals moeders en zogende kinderen die in een staat van chronische armoede leven.
In ontwikkelde landen is het gerelateerd aan zwangerschap en chronisch bloedverlies als gevolg van zweren van de twaalfvingerige darm of maag, evenals neoplasmata.
Fysiopathologisch worden drie stadia beschreven bij bloedarmoede door ijzertekort. De eerste is waar ijzervoorraden uitgeput zijn, maar voldoende hemoglobinesynthese wordt bereikt. In de tweede fase neemt de toevoer van ijzer naar het beenmerg af en verandert de hematopoëse.
In de derde fase is er ten slotte een afname van de synthese van hemoglobine en verschijnt hypochromie.
Het is een heterogene groep aandoeningen die wordt gekenmerkt door anemieën die in ernst variëren en het gevolg zijn van een inefficiënte opname van ijzer, waardoor bijgevolg de synthese van een disfunctioneel hemoglobine ontstaat..
De aanwezigheid van geringde sideroblasten in het beenmerg geeft de diagnose sideroblastaire anemie. Geringde cideroblasten zijn erytroblasten die ijzerkorrels bevatten die niet deelnemen aan de synthese van hemoglobine en een kraag vormen rond de kern..
Er worden verschillende erfelijke en verworven oorzaken beschreven. In het geval van verworven medicijnen zijn sommige omkeerbaar, zoals die gerelateerd aan alcoholisme, met de reactie op bepaalde medicijnen, met een kopertekort en met onderkoeling. Andere verworven aandoeningen zijn idiopathisch en andere houden verband met myeloproliferatieve processen (ongecontroleerde proliferatie van hematopoëtische cellen).
Erfelijke vormen komen alleen voor bij mannen, aangezien ze verband houden met recessieve overdracht op het X-geslachtschromosoom.
Met de naam "thalassemie" wordt het gegroepeerd in een zeer heterogene groep van aangeboren afwijkingen waarvan het gemeenschappelijke kenmerk is dat het een defect heeft in de synthese van een of meer globine-ketens. Ze zijn het gevolg van mutaties in de genen die coderen voor globineketens, waardoor hun synthese afneemt.
Thalassemieën kunnen de alfaketen of de bètaketen van globine beïnvloeden, en daarom worden ze respectievelijk "alfa" of "beta" thalassemie genoemd..
Wanneer de synthese van de ene keten afneemt, hoopt de andere zich op; dus in alfa-thalassemieën stapelen bètaketens zich op en in bèta-thalassemieën accumuleren alfaketens. Ze zijn gerelateerd aan ernstige bloedarmoede, komen vrij vaak voor en hebben een autosomaal dominant overervingspatroon.
Na het stellen van de diagnose, wanneer de oorzaak ijzertekort is, moeten de verwondingen die acuut of chronisch bloedverlies veroorzaken, worden gecorrigeerd. IJzersupplementen worden gestart en het hemoglobinegehalte herstelt snel (1 tot 2 g / dl in de eerste weken). Dit bevestigt de diagnose van ijzertekort..
De meest voorkomende vorm van ijzertoediening is als ijzersulfaat met een snelheid van 150 tot 200 mg / dag en gedurende een periode van 1 tot 2 maanden, die tot drie maanden kan duren.
Ongeveer een derde van de gevallen van mensen met erfelijke sideroblastische anemie reageert gewoonlijk op pyridoxinebehandeling met een snelheid van 50 tot 200 mg / dag, hoewel met wisselende reacties. Voor degenen die niet op deze behandeling reageren, zijn transfusies nodig om groei en ontwikkeling te garanderen..
Bij thalassemieën bestaat de behandeling meestal uit een regime van transfusies als dat nodig is. Splenectomie (verwijdering van de milt) is soms nodig.
Niemand heeft nog op dit artikel gereageerd.