De panhypopituïtarisme Het is een aandoening die wordt gekenmerkt door onvoldoende of afwezige productie van hormonen door de hypofysevoorkwab. Het kan verschillende manifestaties hebben, afhankelijk van de leeftijd waarop het verschijnt.
Sommigen van hen zijn klein van gestalte, lage bloeddruk, duizeligheid, spierzwakte, micropenis, optische atrofie, hypoglykemie, droge huid, vermoeidheid, obstipatie, enz. Deze symptomen zijn echter afhankelijk van de hormonen die worden beïnvloed en variëren als de aandoening aangeboren of verworven is..
Panhypopituïtarisme kan meerdere oorzaken hebben. Het kan verschijnen als gevolg van een probleem tijdens de embryonale periode. Of door een blessure, ontsteking of tumoren op oudere leeftijd.
Deze ziekte is chronisch en heeft een permanente behandeling nodig om de ontbrekende hormonen te vervangen. Afhankelijk van de deficiëntiehormonen zal de aangegeven behandeling anders zijn. Dit is gebaseerd op farmacologische ondersteuning.
Soms worden de termen hypopituïtarisme en panhypopituïtarisme door elkaar gebruikt, hoewel normaal gesproken het laatste concept verwijst naar een totaal tekort aan bepaalde hormonen geproduceerd door de voorkwab van de hypofyse..
Artikel index
Zowel hypopituïtarisme als panhypopituïtarisme zijn zeer zeldzame aandoeningen. Er zijn echt weinig onderzoeken die de prevalentie van deze aandoening onderzoeken. De meeste zijn gericht op hypopituïtarisme in het algemeen.
Volgens Bajo Arenas (2009) is de prevalentie van hypopituïtarisme 45,5 op 100 000. Er zijn 4,2 nieuwe gevallen per 100 000 inwoners..
Om panhypopituïtarisme te begrijpen, is het belangrijk om de missie van de hypofyse te kennen.
De hypofyse, ook wel de hypofyse genoemd, is degene die wordt beïnvloed bij panhypopituïtarisme. Deze klier is de "endocriene leraar van het lichaam", aangezien hij de functies van andere endocriene organen controleert..
Het scheidt dus hormonen af die andere belangrijke klieren reguleren, waardoor de homeostase (balans) van het lichaam behouden blijft. Zoekt de juiste toediening van voedingsstoffen en eiwitten die we uit de voeding halen.
Door hormonale niveaus regelt de hypofyse functies zoals de groei van het lichaam, haar en nagels, lichaamsslijmvliezen, moedermelk, enz..
Deze klier bevindt zich op een bot genaamd "sella turcica" in het ephenoïde bot van de schedel. Dankzij zijn locatie maakt het gemakkelijker verbinding met de hypothalamus, via een structuur die de hypofyse-steel wordt genoemd. De laatste van de hypothalamus controleren de hypofyse aan de voorkant.
De hypofyse of hypofyse is verdeeld in de voorste en achterste kwab. De eerste produceert schildklierstimulerend hormoon (TSH), corticotropine, luteïniserend hormoon (LH), follikelstimulerend hormoon (FSH), groeihormoon (GH) en prolactine. Terwijl de laatste vasopressine (antidiuretisch hormoon) en oxytocine afscheidt.
Bij panhypopituïtarisme ontbreken deze hormonen om verschillende redenen. Daarom kunnen patiënten die eraan lijden, problemen hebben met het functioneren van hun lichaam.
Panhypopituïtarisme kan worden veroorzaakt door verworven oorzaken of, minder vaak, door genetische oorzaken. Wanneer de hypofyse niet naar behoren functioneert, maar de oorzaken nog niet zijn vastgesteld, wordt dit "idiopathisch panhypopituïtarisme" genoemd..
De meest voorkomende verworven oorzaken lijken tumoren te zijn waarbij de hypofyse betrokken is. De tweede meest voorkomende oorzaak is het Sheehan-syndroom, dat optreedt bij vrouwen na de bevalling. Het wordt gekenmerkt door een infarct in de hypofyse als gevolg van een bloeding tijdens of na de bevalling..
De volgende zijn de meest mogelijke oorzaken van panhypopituïtarisme:
Bij volwassenen zijn de meest voorkomende hypofyse-adenomen en vertegenwoordigen tussen 10 en 15% van de intracraniële tumoren. Ze hebben de neiging om langzaam te groeien en hebben meer invloed op vrouwen. Ze zijn echter normaal gesproken niet uitgezaaid.
Bij kinderen kunnen craniofaryngiomen voorkomen. Het zijn tumoren die verschijnen uit embryonale resten van Rathke's zak (een structuur die tijdens de embryonale ontwikkeling aanleiding geeft tot de hypofyse). Ze manifesteren zich door een toename van intracraniale druk, hoofdpijn, braken, kleine gestalte en langzame groei.
Dit is een erfelijke ziekte die het ijzermetabolisme beïnvloedt en een te hoog ijzergehalte produceert..
Auto-immuunziekten waarbij het immuunsysteem faalt en gezonde lichaamsweefsels aanvalt. Een voorbeeld is de auto-immuun lymfatische hypofyse, waarbij dit systeem de lymfocyten van de hypofyse vernietigt.
Bloedvatproblemen in deze klier, zoals het syndroom van Sheehan of een intern halsslagaderaneurysma (dat de klier voedt).
Treedt op wanneer de hypofyse krimpt, onder druk gezet door een toename van gelekt hersenvocht.
Als genetische mutaties in PIT1 of PROP1. Een genetisch syndroom geassocieerd met panhypopituïtarisme is het Kallmann-syndroom. Het wordt gekenmerkt door het gebrek aan ontwikkeling van geslachtskenmerken en olfactorische veranderingen.
- Defecten tijdens de embryonale ontwikkeling van de cellen waaruit de hypofysevoorkwab of hypothalamus bestaat.
- Verworven infundibulaire laesies (aan de achterkant van de hypofyse) na bijvoorbeeld een beroerte.
- Metastase van andere tumoren, zoals borst, prostaat, karteldarm of long.
- Stralingstherapie behandelingen.
- Granulomatose (ontsteking van de bloedvaten) waarbij het gebied van de hypofyse of hypothalamus betrokken is.
- Infecties zoals tuberculose, toxoplasmose, syfilis of mycose.
- Hypofyse-apoplexie: het is een ischemie of een bloeding die de hypofyse aantast. Veroorzaakt symptomen zoals hoofdpijn, braken en visusstoornissen.
- Gevolgen na een operatie die de hypofyse of de betrokken gebieden aantasten.
- Hoofd trauma.
De symptomen van panhypopituïtarisme variëren sterk, afhankelijk van de oorzaken, leeftijd, hoe snel het verschijnt, de betrokken hormonen en de ernst..
Op deze manier kunnen er patiënten zijn met ernstige hypothyreoïdie (slechte werking van de schildklier), terwijl anderen alleen algemene malaise of overmatige vermoeidheid voelen..
Het is duidelijk dat de gevolgen erger zijn wanneer panhypopituïtarisme eerder optreedt.
De afwezigheid van hormonen veroorzaakt verschillende symptomen, afhankelijk van wat ze zijn. Een tekort aan groeihormoon (GH) veroorzaakt dus een korte gestalte bij kinderen. Terwijl het bij volwassenen leidt tot veranderingen in lichaamsvorm, problemen met glucose en vetstofwisseling, en een algemeen ziek gevoel.
Het tekort aan gonadotrofinen, aan de andere kant, zou ervoor zorgen dat een vrouw de menstruatie of het uitblijven van de menstruatie en een laag libido vertraagt. Bij mannen veroorzaakt het seksuele disfunctie en micropenis (als het probleem zich voordoet in de kindertijd).
Aan de andere kant, als er geen schildklierstimulerende hormonen (TSH) zijn, zou hypothyreoïdie optreden, gekenmerkt door gewichtstoename, vermoeidheid, intolerantie voor verkoudheid, spierpijn, obstipatie, depressie, enz..
Het ontbreken van adrenocorticotroop hormoon of corticotropine (ACTH) heeft meer negatieve gevolgen en kan het leven van de patiënt in gevaar brengen. Vooral als het tekort abrupt optreedt. In dit geval manifesteert het zich door lage bloeddruk, hypoglykemie, misselijkheid, braken, extreme vermoeidheid en een lage natriumconcentratie in het bloed..
Als de ACTH-waarden langzaam dalen, zijn de symptomen gewichtsverlies, zwakte, vermoeidheid en misselijkheid..
Aan de andere kant is een gebrek aan prolactine een veelzeggend symptoom van panhypopituïtarisme. Het kan voorkomen dat vrouwen na de zwangerschap melk produceren. Het is ook een oorzaak van het eerder beschreven Sheehan-syndroom.
Andere algemene symptomen van panhypopituïtarisme zijn overgevoeligheid voor verkoudheid, verminderde eetlust, bloedarmoede, onvruchtbaarheid, verlies van schaamhaar, gebrek aan lichaamshaar, zwelling van het gezicht, geremd seksueel verlangen, enz..
Overmatige dorst en een overdreven toename van de urinesecretie, die afkomstig zijn van diabetes insipidus, kunnen ook optreden. De laatste aandoening ontstaat door een tekort aan vasopressine, een hormoon dat wordt aangemaakt in de hypothalamus en wordt opgeslagen in de hypofyse..
De belangrijkste behandeling voor panhypopituïtarisme bestaat uit het vervangen van die hormonen die afwezig of gebrekkig zijn. Tegelijkertijd wordt de onderliggende oorzaak die deze aandoening veroorzaakte, behandeld.
De exacte doses hormonen moeten worden voorgeschreven door een endocrinoloog nadat de juiste analyses zijn uitgevoerd. Het zouden de hoeveelheden moeten zijn die het lichaam van nature zou produceren als er geen panhypopituïtarisme zou zijn. Deze hormoonvervanging kan een leven lang meegaan.
Corticosteroïden zoals hydrocortison of prednison worden vaak voorgeschreven om die hormonen te vervangen die ontbreken als gevolg van corticotropine-deficiëntie (ACTH). Het zijn medicijnen die twee of drie keer per dag oraal worden ingenomen.
Een medicijn genaamd levothyroxine wordt gebruikt om een tekort aan schildklierstimulerend hormoon (TSH) te vervangen..
Er kan een tekort aan geslachtshormonen zijn. Om een normaal niveau te bereiken, krijgen mannen op verschillende manieren testosteron toegediend. Bijvoorbeeld door de huid met een pleister, met een gel voor dagelijks gebruik, of door injecties.
Bij vrouwen worden oestrogeen en progesteron aan het lichaam toegevoegd met gels, pleisters of pillen. Orale anticonceptiva worden het meest gebruikt bij jonge vrouwen, terwijl estradiolvaleraat wordt aanbevolen voor vrouwen in de buurt van de menopauze..
Bij een tekort aan groeihormoon is het noodzakelijk om somatropine onder de huid te injecteren. Degenen die deze behandeling op volwassen leeftijd krijgen, zullen duidelijke verbeteringen opmerken, hoewel ze hun lengte niet zullen vergroten..
Aan de andere kant, als er vruchtbaarheidsproblemen zijn die worden veroorzaakt door panhypopituïtarisme, is gonadotrofine-injectie mogelijk om de ovulatie bij vrouwen te stimuleren. Evenals het genereren van sperma bij mannen.
Strikte therapietrouw is belangrijk om te verbeteren. Zoals een follow-up in de loop van de tijd door een endocriene specialist. Hiermee wordt gecontroleerd of de behandeling effectief is en of de hormoonspiegels normaal blijven..
In gevallen waarin er tumoren zijn die panhypopituïtarisme hebben veroorzaakt, is een operatie nodig om ze te verwijderen. Terwijl, als de hypofyse onder druk staat, een decompressie ervan kan worden gekozen door middel van transsfenoïdale chirurgie (omzeilen van het wiggenbeen). Deze laatste behandeling is het meest geschikt voor de behandeling van hypofyse-apoplexie..
Het is bewezen dat snelle decompressie de hypofysefunctie gedeeltelijk of volledig kan herstellen. Naast het verminderen van de behoefte aan chronische hormoontherapie (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).
Patiënten met panhypopituïtarisme lijken tweemaal het risico op overlijden te lopen. Hoofdzakelijk vanwege respiratoire en cardiovasculaire aandoeningen. Als het echter vroeg wordt ontdekt en de behandeling wordt gevolgd, kan de patiënt een normaal leven leiden.
Niemand heeft nog op dit artikel gereageerd.