De Gerstmann-syndroom het is een zeldzame neurologische en neuropsychologische aandoening bij de algemene bevolking. Klinisch wordt dit syndroom gedefinieerd door een klassieke reeks symptomen bestaande uit digitale agnosie, acalculie, agrafie en links-rechts ruimtelijke desoriëntatie..
Het Gerstmann-syndroom wordt geassocieerd met de aanwezigheid van hersenbeschadiging in posterieure pariëto-occipitale gebieden. Op etiologisch niveau zijn talrijke oorzaken beschreven, waaronder cerebrovasculaire accidenten en tumorprocessen.
Het is een neurologisch syndroom dat meestal wordt ontdekt tijdens de kindertijd, in de voorschoolse of schoolfase. De diagnose is bij uitstek klinisch en is gebaseerd op de identificatie van klassieke symptomen. De meest gebruikelijke is om een gedetailleerde neuropsychologische beoordeling van cognitieve functies te gebruiken in combinatie met het gebruik van verschillende neuroimaging-tests..
Medisch ingrijpen bij deze aandoening is gebaseerd op de behandeling van de etiologische oorzaak en op het beheer van de secundaire symptomen. Op een gegeneraliseerde manier worden vroege cognitieve stimulatieprogramma's, neuropsychologische revalidatie, speciaal onderwijs en logopedische interventie gebruikt..
Een aanzienlijk aantal klinische en experimentele onderzoeken is van mening dat het Gerstmann-syndroom de neiging heeft te verdwijnen met biologische rijping en groei. Het meest recente onderzoek geeft echter aan dat een groot deel van de veranderingen in de loop van de tijd aanhouden.
Artikel index
Ondanks de brede manifestaties werd deze aandoening aanvankelijk door Josef Gerstmann geïdentificeerd als een aandoening die secundair is aan hersenletsel.
In zijn eerste klinische rapport verwees hij naar een 52-jarige patiënt die haar eigen vingers of die van een ander niet kon herkennen. Ze had een cerebrovasculair accident gehad en vertoonde geen afasische kenmerken.
Hij voltooide het beeld van dit syndroom door de analyse van nieuwe gevallen die vergelijkbaar waren met het origineel. Uiteindelijk slaagde hij er in 1930 in om het op klinisch niveau uitvoerig te definiëren..
Al deze beschrijvingen hadden voornamelijk betrekking op volwassen patiënten met laesies in de linker pariëtale gebieden. Er zijn echter nog andere aan toegevoegd in de pediatrische populatie, daarom heeft deze pathologie ook de naam gekregen van het ontwikkelings-Gerstmann-syndroom..
Het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) definieert het Gerstmann-syndroom als een neurologische aandoening die leidt tot de ontwikkeling van verschillende cognitieve veranderingen als gevolg van hersenbeschadiging.
Stoornissen, pathologieën en ziekten die binnen de neurologische groep worden ingedeeld, worden gekenmerkt door het produceren van een breed scala aan symptomen die verband houden met abnormaal en gebrekkig functioneren van het zenuwstelsel..
Ons zenuwstelsel bestaat uit verschillende structuren, zoals de hersenen, het cerebellum, het ruggenmerg of perifere zenuwen. Deze zijn allemaal essentieel om elk van de functies van ons lichaam te beheersen en te reguleren.
Wanneer verschillende pathologische factoren de structuur of het normale functioneren onderbreken, zal een breed scala aan tekenen en symptomen optreden: moeite of onvermogen om informatie te onthouden, veranderd bewustzijn, problemen met communiceren, moeite met bewegen, ademen, aandacht vasthouden, enz..
In het geval van het Gerstmann-syndroom zijn de klinische kenmerken ervan geassocieerd met laesies in de pariëtale hersengebieden, gerelateerd aan de sensatie, perceptie en compressie van sensorische informatie; hoewel het meestal specifiek verband houdt met schade in het linker gebied van de hoekige gyrus van de pariëtale kwab.
Het Gerstmann-syndroom is een zeldzame neurologische aandoening bij de algemene bevolking. In de medische en experimentele literatuur is een zeer klein aantal gevallen beschreven. Er zijn geen specifieke gegevens bekend over de prevalentie en incidentie wereldwijd..
Met betrekking tot de sociodemografische kenmerken van het Gerstmann-syndroom is er geen significante associatie geïdentificeerd met geslacht, bepaalde geografische regio's of etnische en raciale groepen..
In relatie tot de typische aanvangsleeftijd overheerst het Gerstmann-syndroom in de kindertijd, in de voorschoolse of schoolfase.
Het Gerstmann-syndroom wordt gekenmerkt door vier basissymptomen: digitale agnosie, acalculie, agrafie en ruimtelijke desoriëntatie..
Digitale agnosie wordt beschouwd als het centrale teken van het Gerstmann-syndroom. Deze term wordt gebruikt om te verwijzen naar een onvermogen om de vingers van de hand, die van een persoon of van een andere persoon te herkennen.
De definitie bevat enkele belangrijke kenmerken:
In de meeste gevallen komt digitale agnosie gedeeltelijk of specifiek voor.
De getroffen persoon kan de vingers van de hand in meer of mindere mate identificeren. Het levert echter meestal ernstige problemen op die verband houden met de drie vingers die zich in de middelste zone of het middelste gebied bevinden..
Het manifesteert zich bilateraal, dat wil zeggen, het beïnvloedt beide handen. Het is ook mogelijk gevallen van eenzijdige associatie te identificeren. Bovendien zijn patiënten zich niet bewust van hun fouten, zodat een variabele mate van anosognosie kan worden onderscheiden..
Digitale agnosie is een van de meest voorkomende symptomen op jonge leeftijd, samen met rechts-links discriminatie en handmotorische vaardigheden.
Wanneer een specialist dit soort veranderingen onderzoekt, is het meest voorkomende dat de betrokken persoon een duidelijke moeilijkheid vertoont bij het wijzen en benoemen van de vingers van de hand die hij eerder heeft aangewezen.
Met de term acalculie verwijzen we naar de aanwezigheid van verschillende stoornissen die verband houden met wiskundige en rekenvaardigheden die verband houden met een verworven hersenletsel..
We moeten het onderscheiden van de term dyscalculie, die wordt gebruikt om te verwijzen naar een reeks numerieke wijzigingen die verband houden met de ontwikkeling van het kind.
Bij het Gerstmann-syndroom is een andere fundamentele bevindingen de identificatie van een moeilijkheid of onvermogen om bewerkingen uit te voeren met getallen of rekenkundige berekeningen.
Een groot aantal auteurs zoals Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) of Strub en Geschwind (1983) karakteriseren acalculie als een verlies van eerder verworven vaardigheden of basisconcepten met betrekking tot rekenen..
Bij veel van de getroffenen gaat deze wijziging gepaard met andere soorten tekorten:
Op klinisch niveau is het meest voorkomende dat de getroffenen niet in staat zijn om schriftelijke of mentale berekeningen uit te voeren. Bovendien maken ze verschillende fouten met betrekking tot de juiste interpretatie of lezing van wiskundige tekens..
De term agrafie verwijst naar de aanwezigheid van een verworven stoornis van schrijfvaardigheid en -vaardigheid. Het wordt gedefinieerd als een verworven verlies of aantasting van de geschreven taal als gevolg van een corticaal hersenletsel.
Bij het Gerstmann-syndroom kan agrafie verschillende dimensies hebben: praxisch, linguïstisch of visuospatiaal. De getroffenen presenteren wijzigingen die verband houden met het dicteren van woorden, spontaan schrijven en gekopieerd schrijven.
In sommige gevallen houdt agrafie verband met motorische organisatieproblemen. Er kunnen afwijkingen optreden in sensorische motorische programma's die essentieel zijn voor het schrijven van individuele letters of woorden.
Op klinisch niveau hebben getroffen mensen de volgende kenmerken:
Bij het Gerstmann-syndroom is een wijziging van het oriëntatieconcept te zien:
Het is gebruikelijk om een onvermogen of aanzienlijke moeilijkheid te identificeren om onderscheid te maken tussen links en rechts. Dit tekort lijkt verband te houden met zowel de laterale oriëntatie van het lichaam als de ruimtelijke oriëntatie..
Klinisch gezien zullen patiënten de linker- of rechtergebieden van verschillende objecten, lichaamsdelen of ruimtelijke locaties niet kunnen benoemen..
De oorsprong van het Gerstmann-syndroom wordt geassocieerd met laesies of corticale afwijkingen in de pariëtale lob.
Ongeveer 95% van de mensen met een compleet ziektebeeld van het Gerstmann-syndroom heeft pariëtale laesies achtergelaten.
Laesies kunnen zich ook verspreiden naar andere posterieure gebieden, zoals de occipitale gebieden.
Tot de triggers van dit type letsel bij het Gerstmann-syndroom behoren cerebrovasculaire accidenten en de ontwikkeling van hersentumoren.
Bij volwassenen ontwikkelt dit syndroom zich meestal in samenhang met episodes van ischemie of cerebrovasculaire bloeding..
Het aantal gediagnosticeerde gevallen die verband houden met hoofdletsel of de aanwezigheid van hersentumoren is lager.
Het vermoeden van het Gerstmann-syndroom is meestal duidelijk in de aanwezigheid van veranderingen met betrekking tot oriëntatie, rekenvaardigheid, schrijfvaardigheid of digitale herkenning.
De diagnose is meestal voornamelijk gebaseerd op het neurologische en neuropsychologische onderzoek. In het geval van neurologische evaluatie is het belangrijk om de etiologische oorzaak en de locatie van het hersenletsel of letsel te identificeren..
De meest voorkomende is het gebruik van beeldvormende tests zoals computertomografie, magnetische resonantie of tractografie.
Bij het neuropsychologisch onderzoek van de getroffen persoon is het noodzakelijk om een beoordeling van de cognitieve vaardigheden uit te voeren door middel van klinische observatie en het gebruik van gestandaardiseerde tests..
Net als de diagnose heeft de behandeling van het Gerstmann-syndroom een neurologisch en een neuropsychologisch aspect.
Bij neurologische interventie richten medische benaderingen zich op het behandelen van de etiologische oorzaak en mogelijke complicaties. Het is gebruikelijk om de standaardprocedures te gebruiken die zijn ontworpen bij cerebrovasculaire accidenten of hersentumoren.
Neuropsychologische interventie maakt meestal gebruik van een geïndividualiseerd en multidisciplinair interventieprogramma. Werken met aangetaste cognitieve gebieden is essentieel.
Een van de belangrijkste doelen is dat de patiënt weer een optimaal functioneringsniveau krijgt, zo dicht mogelijk bij het oorspronkelijke. Daarnaast is het genereren van compenserende cognitieve strategieën ook essentieel..
Bij de kinderpopulatie is het gebruik van speciaal onderwijs en specifieke curriculaire programma's ook gunstig.
Niemand heeft nog op dit artikel gereageerd.