De voorwaarde visceromegalie, of organomegalie, verwijst naar de continue en pathologische groei van een of meer organen van het lichaam. Sommige soorten visceromegalie komen voor door ziekten of infecties die ervoor zorgen dat een orgaan abnormaal begint te groeien. In andere gevallen treedt pathologische groei op als gevolg van genetische problemen en maakt deze deel uit van complexe syndromen.
In veel gevallen, wanneer een orgaan ongecontroleerd groeit, verliest het zijn vermogen om zijn functies naar behoren uit te voeren, wat ernstige gevolgen heeft voor de gezondheid van de patiënt. Van de aandoeningen die deze aandoening veroorzaken, kunnen sommige genezen en andere worden alleen onder controle gehouden door de behandeling van hun symptomen..
De meest voorkomende visceromegalieën zijn cardiomegalie, de vergroting van het hart; splenomegalie, vergroting van de milt; en macroglossia, wat de vergroting van de tong is.
De zogenaamde overgroeisyndromen omvatten een reeks zeldzame genetische aandoeningen die de abnormale groei van een of meer organen van het lichaam gemeen hebben. Het komt zelden voor dat deze syndromen overgroei van het hele lichaam veroorzaken, maar dergelijke gevallen zijn beschreven..
Bekijk dat overgroeisyndromen het risico op het ontwikkelen van kanker aanzienlijk verhogen.
Artikel index
Groei is een fysiologisch proces waarin interne en externe factoren tussenkomen. Onder de interne elementen die het bevorderen, zijn de genetische of erfelijke factor en de tussenkomst van sommige hormonen, zoals menselijk groeihormoon, die het vermogen van cellen om zich te delen versnellen of remmen.
Wanneer er genetische mutaties of hormonale problemen zijn die de fysiologie van de groei veranderen, kan de ongecontroleerde en versnelde toename van de omvang van de organen van het lichaam optreden. Dit staat bekend als begroeiing..
Groeistoornissen kunnen vanaf de foetus worden waargenomen en gedurende het hele leven worden gehandhaafd. Bij een patiënt wordt de diagnose overgroei gesteld wanneer de meting van zijn fysiognomische kenmerken boven normaal is voor zijn leeftijd.
De overgroei kan van het hele lichaam zijn of van een of meer inwendige organen, deze aandoening staat bekend als visceromegalie.
Net als overgroei wordt visceromegalie gediagnosticeerd door het betrokken orgaan te meten. Op deze manier is het duidelijk dat de grootte van het orgaan hoger is dan het normale gemiddelde voor de leeftijd en het geslacht van de patiënt..
Visceromegalie is een klinische manifestatie van complexe syndromen waarbij genetische en hormonale veranderingen betrokken zijn. Abnormale groei van een viscus kan ook optreden als reactie op een parasitaire infectie, zoals de ziekte van Chagas, die een vergroot hart of cardiomegalie veroorzaakt..
De organen die het vaakst worden aangetast bij ziekten die verband houden met visceromegalie zijn: de lever, milt, hart en tong. Aandoeningen die respectievelijk bekend staan als hepatomegalie, splenomegalie, cardiomegalie en macroglossie.
De diagnostische benadering begint met het ondervragen en lichamelijk onderzoek van de patiënt. Wanneer de arts bij lichamelijk onderzoek de lever of milt kan palperen, kan visceromegalie worden gediagnosticeerd, aangezien dit onder normale omstandigheden geen tastbare organen zijn..
Beeldvormingsstudies worden gebruikt om een nauwkeurige meting van het orgaan te maken, met name computergestuurde axiale tomografie..
In de loop der jaren is een groot aantal syndromen met overgroei en visceromegalie beschreven. De meest voorkomende zijn het Beckwith-Wiedemann-syndroom (SBW) en het Sotos-syndroom..
SBW treedt op als gevolg van een chromosomale verandering en versnelde groei kan worden waargenomen bij prenatale controles bij de foetus. De meest voorkomende klinische kenmerken zijn:
- Macroglossia, de vergroting van de tong.
- Hemihyperplasie, wat verwijst naar asymmetrische versnelde groei. De ene kant van het lichaam groeit sneller dan de andere.
- Nierafwijkingen en visceromegalie.
De visceromegalie bij dit syndroom omvat een of meer intra-abdominale organen zoals de lever, milt, nieren, bijnieren en / of pancreas..
Een van de symptomen die deel uitmaken van dit syndroom is hypogikemie, en het is de oorzaak van veel van de complicaties die dit soort patiënten met zich meebrengt, waaronder vroegtijdig overlijden..
Het Sotos-syndroom is een genetische aandoening die de vorming van het eiwit verhindert histon-methyltransferase, essentieel in het proces van normale groei en ontwikkeling.
Het presenteert zich met een abnormale lichaamsgroei vanaf de geboorte die doorgaat tijdens de adolescentie. Kenmerken zoals macrocefalie (grotere dan normale hoofdomtrek), hypertelorisme (abnormale scheiding van de afstand tussen de ogen), nefromegalie (vergrote nieren) en hepatomegalie (abnormale levergroei).
Naast de fysiognomische symptomen wordt dit syndroom gekenmerkt door cognitieve gebreken, leermoeilijkheden, autisme en obsessief-compulsief syndroom, naast andere psychische stoornissen..
Genetische visceromegalie treedt op als gevolg van een verandering in het normale chromosomale patroon van een persoon. Dit veroorzaakt een ongecontroleerde groei van de organen die optreedt als gevolg van versnelde celdeling.
Tijdens deze celdeling kunnen in het betrokken orgaan mutaties optreden die kwaadaardige cellen vormen..
Bij syndromen met visceromegalie is het risico op het vertonen van een of andere vorm van kanker aanzienlijk hoger dan bij de normale populatie..
De kwaadaardige tumoren die het meest voorkomen als gevolg van abnormale groei van de ingewanden zijn: Wilms-tumor en hepatoblastoom.
Wilms-tumor of nefroblastoom, is een type kwaadaardige niertumor die voorkomt bij pasgeborenen als gevolg van genetische veranderingen die de abnormale deling van niercellen veroorzaken.
Hepatoblastoom is op zijn beurt de meest voorkomende kwaadaardige levertumor bij kinderen. Het wordt geassocieerd met genetische afwijkingen, vooral SBW.
Naast genetische aandoeningen die overgroei en visceromegalie veroorzaken, zijn er verworven ziekten die de vergroting van een specifiek orgaan veroorzaken.
De ziekte van Chagas of Amerikaanse trypanosomiasis, is een parasitaire ziekte die wordt overgedragen door de Trypanosome cruzi. De infectie kan direct plaatsvinden door besmetting met ontlasting van het dragerinsect, de chipo, of indirect door transplantatie van geïnfecteerde organen, via besmet voedsel en van de zwangere vrouw naar de foetus..
In het chronische stadium presenteert de geïnfecteerde patiënt zich met cardiomegalie, hepatomegalie, splenomegalie, megacolon en megaesophagus. Deze visceromegalieën zijn een gevolg van de infiltratie door bindweefsel die de parasiet veroorzaakt in de spier- en neurologische vezels van deze organen..
De vergroting van de hartkamers is de gevaarlijkste complicatie van de ziekte en zorgt ervoor dat het hart inefficiënt wordt bij het rondpompen van bloed. Bovendien kunnen ondoelmatige bewegingen zoals atriale fibrillatie en extrasystolen worden aangetoond..
Ziekten zoals hemolytische anemie, congestie van de poortader, chronische myeloïde leukemie en lymfomen, aanwezig met een vergrote milt of splenomegalie.
De lever is een van de belangrijkste metastasereceptororganen. Zowel uitgezaaide als primaire levertumoren veroorzaken leververgroting of hepatomegalie.
Niemand heeft nog op dit artikel gereageerd.