Doornroosje syndroom of Kleine-Levin

1930
Alexander Pearson

We kennen allemaal het sprookje van Doornroosje. Het verhaal gaat over een kleine prinses uit een ver koninkrijk, genaamd Aurora. Op dezelfde dag dat het meisje ter wereld komt, wordt ze betoverd met een vreselijke vloek door een boze fee, uit wraak omdat ze niet was uitgenodigd voor de viering van haar geboorte. De betovering was dat op de dag dat de prinses de leeftijd van vijftien bereikte, ze in haar vinger zou prikken met de naald van een draaiend wiel en zou sterven. Een vriendelijke fee, aanwezig bij de traktatie, transformeert de wrede betovering met haar krachten en in plaats van te sterven, zal de adolescent honderd jaar blijven slapen totdat een charmante prins haar komt redden in zijn kasteel en haar met een kus wakker maakt..

In het geval dat ons hier bezighoudt, prikt de patiënt die aan dit syndroom lijdt zich niet met een spinnewiel en zijn er geen feeën of knappe prinsenredders. De vergelijking met dit fantastische verhaal is dat iemand die aan Kleine-Levin lijdt, langdurig slaapt, vandaar dat deze groep symptomen in de literatuur ook bekend staat als het Doornroosje-syndroom..

Wat is het Doornroosje-syndroom?

Zoals we al hebben gevorderd in de inleiding van dit artikel, is de belangrijkste manifestatie van dit klinische beeld dat hypersomnie, die zich presenteert met een recidiverend beloop. Symptomen verschijnen meestal voor de eerste keer abrupt en verschijnen periodiek gedurende enkele dagen of zelfs weken, met de gebruikelijke aanwezigheid van verschillende symptomatische perioden meerdere keren per jaar. Bij andere gelegenheden kan de getroffen persoon lange stadia van maanden of jaren doorbrengen, volledig vrij van enig overblijfsel van de ziekte tot het verschijnen van een nieuwe crisis.

Wanneer dit klinische beeld zich manifesteert, kan de patiënt tussen ongeveer 18 en 20 uur slapen, gevolgd door perioden van "luciditeit" van enkele uren waarin de persoon alleen basisfuncties kan uitoefenen zoals eten of naar de badkamer gaan. Gedurende deze periode hebben ze de neiging om gedesoriënteerd, geïrriteerd en verward te zijn, waardoor ze niet in staat zijn om normaal sociale activiteiten uit te voeren, zoals studeren of gaan werken. Na dit korte interval van "luciditeit" gaat de patiënt weer in een lange slaapperiode..

Bij deze hypersomnie zijn er ook tekenen van gedragsstoornissen; zoals willekeurige hyperseksualiteit, hyperfagie (overmatig en dwangmatig eten, soms door eetbuien) met de daaruit voortvloeiende gewichtstoename, prikkelbaarheid die kan leiden tot vijandig en agressief gedrag en andere symptomen zoals emotionele instabiliteit, denkproblemen, ruimtelijke en temporele desoriëntatie, geheugenverlies, en zelfs manifestaties van het psychotische spectrum zoals hallucinaties.

Zodra de aanvallen voorbij zijn, keren zowel het gedrag als de mentale functies terug naar normaal. Het komt vrij vaak voor dat de patiënt na de episode geheugenverlies heeft en zich niets meer herinnert van wat er is gebeurd.

Het onderwerp kan lange periodes vertonen; weken, maanden of zelfs jaren, volledig symptoomvrij. Als u zich in deze asymptomatische periode bevindt, kunt u een volkomen normaal leven leiden en lijdt u niet aan een slaapstoornis of een andere lichamelijke of persoonlijkheidsstoornis..

Het syndroom komt meestal vooral voor bij adolescenten en komt drie keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De aandoening begint meestal in de adolescentie en verdwijnt gewoonlijk, in de meeste gevallen, spontaan op de leeftijd van 30 of 40 jaar..

Oorzaken van het Kleine-Levin-syndroom

De studie van de symptomen van dit syndroom heeft het mogelijk gemaakt om deze pathologie in verband te brengen met het limbisch systeem, voor de gehele emotionele en ontremming van de aandoening, en meer specifiek met hypothalamische disfuncties, aangezien dit hersengebied een van de belangrijkste is in belast met basisfuncties zoals slaap en eetlust. Andere hypothesen wijzen op een ontregeling in het metabolisme van neurotransmitters zoals serotonine of auto-immuunverschijnselen.

Hoewel de exacte etiologie van de ziekte nog onbekend is, is in sommige gevallen waargenomen dat deze werd voorafgegaan door koorts, spanning of overmatige blootstelling aan zonlicht..

Behandeling

Tot op de dag van vandaag is er geen behandeling die deze ziekte geneest. Vanuit de psychiatrie wordt meestal het voorschrijven van psychostimulantia zoals amfetaminen, methylfenidaat en modafinil aanbevolen met de bedoeling de intensiteit en duur van hypersomnie-episodes te verminderen. Hoewel, zoals we hebben opgemerkt, ze vanwege hun onvoorspelbaarheid niet kunnen worden vermeden.

Het is vermeldenswaard dat in sommige gecontroleerde onderzoeken een aanzienlijk aantal patiënten bevredigend op lithiumzouten heeft gereageerd..

Psychologische ondersteuning, toegevoegd aan de farmacologische behandeling op een adjuvante manier, is handig om de patiënt een ruimte te bieden waar ze kunnen leren over de specifieke kenmerken van hun pathologie en waar ze ook strategieën kunnen ontwikkelen voor de behandeling van secundaire symptomen die verband houden met het syndroom..


Niemand heeft nog op dit artikel gereageerd.