EEN hersenhemangioom het is een type vasculaire malformatie die wordt gekenmerkt door clusters van verwijde capillairen. Ze verschijnen meestal in hersen- en ruggengraatgebieden, hoewel het mogelijk is dat ze in het netvlies of op de huid voorkomen.
Hersenhemangiomen kunnen in grootte variëren, van slechts enkele millimeters tot enkele centimeters in diameter, afhankelijk van het aantal betrokken bloedvaten. In sommige gevallen kunnen de getroffenen meerdere laesies hebben, terwijl anderen geen gerelateerd klinisch beeld zullen ervaren..
In de hersenen en het ruggenmerg zijn deze misvormingen, bestaande uit zeer dunwandige haarvaten, erg kwetsbaar en vatbaar voor bloeding, waardoor ze hemorragische beroertes, toevallen en een breed scala aan neurologische gebreken veroorzaken..
De tekenen en symptomen die door deze pathologie worden veroorzaakt, zullen variëren afhankelijk van de getroffen gebieden en secundaire medische complicaties, maar enkele van de meest voorkomende symptomen zijn spierzwakte of gevoelloosheid, moeite met spreken, moeite met het begrijpen van anderen, hoofdpijn. Ernstige, sensorische veranderingen, instabiliteit, toevallen, herhaaldelijk bloeden, enz..
Hersenhemangiomen zijn over het algemeen aangeboren van oorsprong en beeldvormingstechnieken van de hersenen worden vaak gebruikt om hun aanwezigheid te identificeren. In symptomatische gevallen is de gebruikte behandeling meestal een operatie om de vasculaire misvorming te elimineren.
Artikel index
De Angioma Alliance wijst erop dat een cerebraal hemangioom of caverneus angioom een abnormale groep bloedvaten is op de hersenen, het ruggenmergniveau of in andere delen van het lichaam..
Bovendien wijst het erop dat angiomen gewoonlijk een structurele configuratie hebben die lijkt op een framboos, bestaande uit meerdere bellen (cavernes), die binnenin bloed bevatten en bedekt zijn met een dunne laag cellen (endotheel)..
Vanwege zowel hun vorm als het ontbreken van andere ondersteunende weefsels, zijn deze bloedvaten vatbaar voor lekken en bloedingen, wat leidt tot de ontwikkeling van het kenmerkende klinische beeld van deze pathologie..
Hoewel holle misvormingen overal in het lichaam kunnen voorkomen, produceren ze meestal alleen significante of ernstigere symptomen wanneer ze zich in de hersenen of het ruggenmerg ontwikkelen..
Bovendien zal het klinische beeld variëren afhankelijk van het aantal vasculaire misvormingen, locatie, ernst en grootte. In veel gevallen kunnen deze soorten misvormingen in de loop van de tijd variëren in grootte en aantal..
Hemangiomen of caverneuze angiomen zijn een type hersenmisvorming die in elke leeftijdsgroep kan voorkomen en evenzeer bij mannen en vrouwen.
Statistische studies tonen aan dat deze pathologie voorkomt bij ongeveer 0,5-1% van de algemene bevolking, dat wil zeggen bij ongeveer 100-200 mensen.
Wat betreft de leeftijd waarop de eerste symptomen zich voordoen, komt het vaak voor dat het klinische beloop zich tussen 20 en 30 jaar begint te ontwikkelen.
Ongeveer 25% van degenen die getroffen zijn door caverneuze misvormingen of cerebrale hemangiomen, ondervinden gewoonlijk geen significante tekenen of gezondheidsproblemen die verband houden met deze pathologie.
In een groot deel van de gediagnosticeerde gevallen kan deze medische aandoening echter aanleiding geven tot verschillende ernstige tekenen en symptomen: convulsieve episodes 30%, neurologische uitval 25%, hersenbloeding 15%, ernstige hoofdpijn 5%.
Epileptische ontladingen zijn een van de meest voorkomende symptomen van holle misvormingen. Het komt vaak voor dat de getroffenen naar de hulpdiensten gaan en na controle van de aanvalsepisode wordt de aanwezigheid van een cerebraal hemangioom ontdekt.
Bij ongeveer 30% van de gevallen van caverneuze misvormingen zijn aanvallen een van de belangrijkste symptomen..
Veel getroffenen kunnen verschillende neurologische veranderingen vertonen als gevolg van verschillende hersen- en ruggenmergletsels. De meest voorkomende neurologische aandoeningen zijn onder meer dubbelzien, spierzwakte en zelfs verlamming..
Over het algemeen houden de klinische symptomen verband met de plaats waar de vasculaire malformatie zich bevindt. Neurologische gebreken komen voor bij ongeveer 25% van de gevallen van cerebrale hemangioom.
15% van degenen die getroffen zijn door een caverneus angioom zullen bloeden of hersenbloeding vertonen. Concreet zijn hersenbloedingen het meest ernstige symptoom van dit soort pathologie.
Wanneer het bloeden begint, gaat dit meestal gepaard met plotselinge hoofdpijn, gevolgd door misselijkheid, veranderd bewustzijnsniveau of ontwikkeling van spontane neurologische gebreken.
In deze gevallen is dringende medische hulp essentieel, aangezien het leven van de getroffen persoon ernstig gevaar loopt als het bloedingsvolume hoog is..
Ongeveer 5% van de mensen bij wie een cerebraal hemangioom is vastgesteld, lijdt aan ernstige hoofdpijn van het type hoofdpijn of migraine.
Met betrekking tot cerebrale hemangiomen zijn twee verschillende vormen van presentatie van de pathologie geïndiceerd: familiale en sporadische.
Het is een erfelijke vorm van cerebrale hemangiomen en overdracht van vader op zoon komt veel voor. Normaal gesproken hebben de getroffenen de neiging om meerdere holle misvormingen op hersenniveau te vertonen.
De familiale vorm van cerebrale hemangioom vertegenwoordigt ongeveer 20% van alle gediagnosticeerde gevallen en volgt een dominante autonome overerving. De toestand van deze vorm is in verband gebracht met een genetische mutatie in een van de volgende genen: CCM1, CCM2 of CCM3.
In het bijzonder leiden CCM3-genmutaties tot de ontwikkeling van de meest ernstige vorm van cerebrale hemangioom. De getroffenen worden meestal in een vroeg stadium van hun leven gediagnosticeerd en vertonen de eerste bloedingen in de kindertijd, ze kunnen ook cognitieve veranderingen, goedaardige hersentumoren, huidlaesies, enz. Vertonen..
Degenen die door de sporadische vorm worden getroffen, hebben geen familiegeschiedenis van de ziekte en vertonen meestal alleen een geïsoleerde hersenmisvorming..
Experimenteel onderzoek heeft ook genetische factoren geïdentificeerd die verband houden met de ontwikkeling van de sporadische vorm van hersenhemangiomen. Er zijn genetische mutaties geïdentificeerd die niet erfelijk zijn.
Daarom hebben mensen met een geïsoleerde cerebrale caverneuze malformatie een grote kans op de sporadische vorm, terwijl mensen met meerdere caverneuze misvormingen een grotere kans hebben op de familiale vorm..
Zoals we eerder hebben opgemerkt, zijn hersenbloedingen het meest ernstige en urgente symptoom, aangezien hieruit belangrijke voorbijgaande of chronische neurologische gebreken kunnen worden afgeleid..
Vanwege de afwezigheid van ondersteunende weefsels en de kwetsbaarheid van de haarvaten waaruit de caverneuze misvorming bestaat, is de kans op bloeding groot..
De Angioma Alliance merkt op dat een cerebraal hemangioom of caverneus angioom op verschillende manieren kan bloeden:
Bloedingen kunnen progressief en langzaam optreden binnen de wanden van het hersenangioom zelf. Er ontstaan kleine bloedingen die gewoonlijk geen operatie vereisen, maar hun herhaling kan leiden tot aanzienlijke verwondingen aan de hersenen en het ruggenmerg..
Het is ook mogelijk dat er hevig bloedingen optreden binnen de wanden van het hersenangioom. Er ontstaan grote bloedingen, waardoor de grootte van het angioom toeneemt en tegen aangrenzende zenuwweefsels drukt. Het vereist meestal medische noodhulp, omdat het aanzienlijke neurologische gebreken kan veroorzaken.
De bloeding kan de wanden van het angioom breken en daarom kan het bloed de zenuwweefsels bereiken die het angioom omringen.
Hoewel het risico op bloeding afhangt van de grootte en ernst van de misvorming, hebben alle caverneuze angiomen een grote kans op bloeding..
We moeten erop wijzen dat tot ongeveer 40% van de sporadisch gediagnosticeerde gevallen van cerebrale angiomen zich parallel ontwikkelen met een andere vasculaire anomalie, met name veneuze angiomen..
Veneuze angioom of ontwikkelingsveneuze anomalie is een veneuze misvorming waarbij een radiale vorming van aders kan worden waargenomen die eindigt in een centrale of hoofdader die verwijd is. Wanneer het geïsoleerd optreedt, zonder caverneus angioom, leidt het gewoonlijk niet tot de ontwikkeling van secundaire medische complicaties (Angioma Alliance, 2016).
Naast veneuze angiomen kunnen cerebrale hemangiomen zich ook ontwikkelen in verband met een type laesie dat "verborgen vasculaire misvormingen" wordt genoemd, aangezien deze niet zichtbaar zijn bij sommige diagnostische tests, zoals angiogrammen..
Wanneer tekenen en symptomen die verenigbaar zijn met de aanwezigheid van een caverneuze misvorming worden gedetecteerd, zijn er meestal twee diagnostische tests die worden gebruikt:
Beide technieken zijn in staat om via hersencoupes beelden aan te leveren, waardoor medisch specialisten de aanwezigheid van een cerebrale angioom kunnen lokaliseren..
Specifiek, magnetische resonantie beeldvorming is in staat om ons zicht te geven op verborgen misvormingen in cerebrale angiogrammen, wat een hoge diagnostische precisie oplevert..
Daarom is magnetische resonantiebeeldvorming de standaard diagnostische techniek bij caverneuze misvormingen, aangezien deze niet gemakkelijk kunnen worden gedetecteerd op computergestuurde axiale tomografie of cerebrale angiografie..
Anderzijds maakt het gebruik van genetische tests het mogelijk om genetische mutaties te identificeren die verband houden met familiale en sporadische vormen. Genetische tests worden aanbevolen voor patiënten met een familiegeschiedenis van de ziekte of met meerdere caverneuze laesies.
Bij de therapeutische benadering van cerebrale hemangiomen is het essentieel om rekening te houden met de volgende factoren:
Daarom kunnen, afhankelijk van deze factoren, verschillende benaderingen worden gebruikt, zoals farmacologische, om aanvallen en ernstige hoofdpijnaanvallen te beheersen. Afgezien hiervan is de fundamentele behandeling van caverneuze angiomen beperkt tot chirurgische ingrepen..
Hersenhemangiomen worden meestal behandeld door chirurgische verwijdering of resectie door middel van een craniotomie of opening van de schedel..
Ondanks het feit dat dit type microchirurgie veilig is dankzij de technische vooruitgang waardoor de laesie nauwkeurig kan worden gelokaliseerd terwijl de rest van de functies minimaal wordt onderbroken, brengt het ook enkele risico's met zich mee, zoals: verlamming, coma en zelfs de dood, hoewel ze dat wel zijn. bijzonder.
Als de getroffen persoon een chirurgische resectieprocedure ondergaat, verlaten ze meestal het ziekenhuis een paar dagen na de ingreep en krijgen ze weer een volledig functioneel leven.
Desondanks zal het in gevallen waarin neurologische disfunctie bestond of zich later ontwikkelt, nodig zijn om fysieke en / of neuropsychologische revalidatie te gebruiken om veranderde functies te herstellen of compenserende strategieën te ontwikkelen..
Niemand heeft nog op dit artikel gereageerd.