Mitochondriën zijn karakteristieke intracellulaire organellen van alle eukaryote cellen. Ze zijn verantwoordelijk voor een belangrijk deel van het cellulaire energiemetabolisme en zijn de belangrijkste plaats van ATP-productie in cellen met aëroob metabolisme..
Onder de microscoop bekeken, zijn deze organellen qua grootte vergelijkbaar met die van een bacterie en delen veel van hun genetische kenmerken met prokaryoten, zoals de aanwezigheid van een circulair genoom, bacteriële ribosomen en transfer-RNA's die vergelijkbaar zijn met die van andere prokaryoten..
De endosymbiotische theorie stelt dat deze organellen miljoenen jaren geleden in eukaryote voorlopers ontstonden uit prokaryote cellen die primitieve eukaryoten "parasiteerden", waardoor ze in aerobiose konden leven en zuurstof als energie konden gebruiken, in ruil daarvoor beschutting en voedingsstoffen..
Omdat hun genoom verminderd moet zijn, werd de vorming van deze organellen in hoge mate afhankelijk van de invoer van eiwitten die in het cytosol worden gesynthetiseerd uit genen die in de kern worden gecodeerd, ook uit fosfolipiden en andere metabolieten, waaraan ze zijn aangepast. complexe transportmachines.
Tegenwoordig is bekend dat de mitochondriën functioneren als de "krachtbronnen" van alle aërobe eukaryote cellen en dat de Krebs-cyclus daarin plaatsvindt, de synthese van pyrimidinen, aminozuren en sommige fosfolipiden. Binnenin vindt ook de oxidatie van vetzuren plaats, waaruit grote hoeveelheden ATP worden gewonnen..
Zoals in alle cellulaire organismen, is mitochondriaal DNA vatbaar voor mutaties, wat resulteert in mitochondriale disfuncties die leiden tot neurodegeneratieve aandoeningen, cardiomyopathieën, metabole syndromen, kanker, doofheid, blindheid en andere pathologieën.
Mitochondriën zijn vrij grote cytosolische organellen, hun grootte overtreft die van de kern, vacuolen en chloroplasten van veel cellen; het volume kan tot 25% van het totale volume van de cel vertegenwoordigen. Ze hebben een karakteristieke worm- of worstachtige vorm en kunnen enkele micrometers lang zijn..
Het zijn organellen omgeven door een dubbel membraan die hun eigen genoom hebben, dat wil zeggen, binnenin bevindt zich een DNA-molecuul dat vreemd (anders) is dan het DNA in de celkern. Ze hebben ook ribosomaal RNA en dragen zelf RNA over..
Ondanks het bovenstaande zijn ze afhankelijk van nucleaire genen voor de productie van de meeste van hun eiwitten, die specifiek worden gemarkeerd tijdens hun translatie in het cytosol dat naar de mitochondriën wordt getransporteerd..
Mitochondriën delen en vermenigvuldigen zich onafhankelijk van cellen; hun deling vindt plaats door mitose, wat resulteert in de vorming van een min of meer exacte kopie van elk exemplaar. Met andere woorden, wanneer deze organellen zich splitsen, doen ze dat door 'in tweeën te splitsen'.
Het aantal mitochondriën in eukaryote cellen is sterk afhankelijk van het type cel en zijn functie; dat wil zeggen, in hetzelfde weefsel van een meercellig organisme kunnen sommige cellen een groter aantal mitochondriën hebben dan andere. Een voorbeeld hiervan zijn de hartspiercellen, die een overvloed aan mitochondriën hebben.
Mitochondriën zijn essentiële organellen voor aërobe cellen. Deze functioneren bij de integratie van intermediair metabolisme in verschillende metabole routes, waaronder oxidatieve fosforylering voor de productie van ATP in cellen..
Binnen vindt de oxidatie van vetzuren, de Krebs-cyclus of tricarbonzuren, de ureumcyclus, ketogenese en gluconeogenese plaats. Mitochondriën spelen ook een rol bij de synthese van pyrimidinen en sommige fosfolipiden.
Ze zijn ook gedeeltelijk betrokken bij het metabolisme van aminozuren en lipiden, bij de synthese van de heemgroep, bij calciumhomeostase en bij de processen van geprogrammeerde celdood of apoptose..
Glycolyse, het proces waarbij glucose wordt geoxideerd om er energie uit te halen in de vorm van ATP, vindt plaats in het cytosolische compartiment. In cellen met aëroob metabolisme, pyruvaat (het eindproduct van de glycolytische route per se) wordt getransporteerd naar de mitochondriën, waar het dient als substraat voor het pyruvaatdehydrogenase-enzymcomplex.
Dit complex is verantwoordelijk voor de decarboxylering van pyruvaat tot CO₂, NADH en acetyl-CoA. Er wordt gezegd dat de energie van dit proces wordt "opgeslagen" in de vorm van acetyl-CoA-moleculen, aangezien dit degenen zijn die de Krebs-cyclus "binnengaan", waar hun acetylgedeelte volledig wordt geoxideerd tot CO₂ en water..
Op dezelfde manier worden de lipiden die door de bloedbaan circuleren en de cellen binnendringen, direct in de mitochondriën geoxideerd door een proces dat begint aan het carbonyluiteinde ervan en waarbij twee koolstofatomen tegelijkertijd worden geëlimineerd in elke "terugkeer"., het vormen van één acetyl-CoA-molecuul per keer.
De afbraak van vetzuren eindigt met de productie van NADH en FADH2, moleculen met hoogenergetische elektronen die deelnemen aan oxidatiereductiereacties..
Tijdens de Krebs-cyclus wordt CO₂ als afvalproduct geëlimineerd, terwijl de NADH- en FADH2-moleculen naar de elektronentransportketen in het binnenmembraan van de mitochondriën worden getransporteerd, waar ze worden gebruikt in het oxidatieve fosforyleringsproces..
Enzymen die deelnemen aan de elektronentransportketen en oxidatieve fosforylering worden aangetroffen in het binnenmembraan van de mitochondriën. In dit proces dienen de NADH- en FADH2-moleculen als "transporteurs" van elektronen, aangezien ze deze van de oxiderende moleculen naar de transportketen leiden..
Deze elektronen geven energie af terwijl ze door de transportketen gaan en deze energie wordt gebruikt om protonen (H +) uit de matrix door het binnenmembraan in de intermembraanruimte te werpen, waardoor een protongradiënt wordt gegenereerd..
Deze gradiënt functioneert als een energiebron die in verbinding staat met andere reacties die energie vergen, zoals bijvoorbeeld het genereren van ATP door fosforylering van ADP..
Deze organellen zijn uniek onder andere cytosolische organellen om verschillende redenen, die kunnen worden begrepen uit kennis van hun onderdelen..
Mitochondria, zoals reeds vermeld, zijn cytosolische organellen omgeven door een dubbel membraan. Dit membraan is verdeeld in het buitenste mitochondriale membraan en het binnenste mitochondriale membraan, zeer verschillend van elkaar en van elkaar gescheiden door de intermembraanruimte..
Dit membraan is het membraan dat dient als de interface tussen het cytosol en het mitochondriale lumen. Zoals alle biologische membranen, is het buitenste mitochondriale membraan een lipide dubbellaag waaraan perifere en integrale eiwitten zijn gekoppeld.
Veel auteurs zijn het erover eens dat de verhouding tussen eiwitten en lipiden in dit membraan bijna 50:50 is en dat dit membraan sterk lijkt op dat van gramnegatieve bacteriën..
De eiwitten van het buitenmembraan functioneren bij het transport van verschillende soorten moleculen naar de intermembraanruimte, veel van deze eiwitten staan bekend als "porines", omdat ze kanalen of poriën vormen die de vrije doorgang van kleine moleculen van de ene kant naar de andere mogelijk maken. andere, andere.
Dit membraan bevat een zeer groot aantal eiwitten (bijna 80%), veel groter dan dat van het buitenmembraan en een van de hoogste percentages in de hele cel (de hoogste eiwit: lipidenverhouding).
Het is een membraan dat minder doorlaatbaar is voor de doorgang van moleculen en dat meerdere plooien of richels vormt die naar het lumen of de mitochondriale matrix uitsteken, hoewel het aantal en de rangschikking van deze plooien aanzienlijk varieert van het ene type cel tot het andere, zelfs in hetzelfde organisme..
Het binnenste mitochondriale membraan is het belangrijkste functionele compartiment van deze organellen en dit komt voornamelijk door de bijbehorende eiwitten.
De plooien of ribbels spelen een speciale rol bij het vergroten van het membraanoppervlak, wat een redelijke bijdrage levert aan het vergroten van het aantal eiwitten en enzymen die deelnemen aan mitochondriale functies, dat wil zeggen in oxidatieve fosforylering, voornamelijk (elektronentransportketen)..
Zoals uit de naam kan worden afgeleid, is de intermembraanruimte de ruimte die de buitenste en binnenste mitochondriale membranen scheidt.
Omdat het buitenste mitochondriale membraan veel poriën en kanalen heeft die de vrije diffusie van moleculen van de ene kant naar de andere vergemakkelijken, heeft de intermembraanruimte een samenstelling die sterk lijkt op die van het cytosol, althans met betrekking tot ionen en bepaalde moleculen. klein van formaat.
De mitochondriale matrix is de interne ruimte van de mitochondriën en is de plaats waar het mitochondriale genomische DNA wordt gevonden. Bovendien zijn er in deze 'vloeistof' ook enkele van de belangrijke enzymen die deelnemen aan het cellulaire energiemetabolisme (de hoeveelheid eiwitten is groter dan 50%).
In de mitochondriale matrix bevinden zich bijvoorbeeld de enzymen die behoren tot de Krebs-cyclus of de tricarbonzuurcyclus, een van de belangrijkste routes van oxidatief metabolisme in aërobe organismen of cellen..
Mitochondriën zijn unieke cytosolische organellen in cellen, omdat ze hun eigen genoom hebben, dat wil zeggen, ze hebben hun eigen genetisch systeem dat verschilt van dat van de cel (ingesloten in de kern).
Het genoom van mitochondriën bestaat uit circulaire DNA-moleculen (zoals dat van prokaryoten), waarvan er meerdere kopieën per mitochondrion kunnen zijn. De grootte van elk genoom hangt sterk af van de beschouwde soort, maar bij mensen is dit bijvoorbeeld ongeveer 16 kb.
De genen die coderen voor sommige mitochondriale eiwitten worden in deze DNA-moleculen aangetroffen. Er zijn ook de genen die coderen voor ribosomale RNA's en transfer-RNA's die nodig zijn voor de vertaling van de eiwitten die worden gecodeerd door het mitochondriale genoom in deze organellen..
De genetische code die door mitochondriën wordt gebruikt om de eiwitten die in hun genoom zijn gecodeerd, te 'lezen' en 'vertalen', verschilt enigszins van de universele genetische code..
Menselijke mitochondriale ziekten zijn een vrij heterogene groep ziekten, aangezien ze te maken hebben met mutaties in zowel mitochondriaal als nucleair DNA.
Afhankelijk van het type mutatie of genetisch defect, zijn er verschillende pathologische manifestaties gerelateerd aan de mitochondriën, die elk orgaansysteem in het lichaam en mensen van elke leeftijd kunnen beïnvloeden.
Deze mitochondriale defecten kunnen van de ene generatie op de andere worden overgedragen via de moederlijke route, via het X-chromosoom of via de autosomale route. Om deze reden zijn mitochondriale aandoeningen echt heterogeen, zowel in het klinische aspect als in de weefselspecifieke manifestaties..
Enkele van de klinische manifestaties die verband houden met mitochondriale defecten zijn:
Dierlijke cellen en plantencellen bevatten mitochondriën. In beide typen cellen vervullen deze organellen gelijkwaardige functies en hoewel ze niet erg belangrijk zijn, zijn er enkele kleine verschillen tussen deze organellen..
De belangrijkste verschillen tussen mitochondriën van dieren en planten hebben te maken met morfologie, grootte en enkele genomische kenmerken. Mitochondria kunnen dus variëren in grootte, aantal, vorm en organisatie van de binnenste richels; hoewel dit ook geldt voor de verschillende soorten cellen in hetzelfde organisme.
De grootte van het mitochondriale genoom van dieren is iets kleiner dan die van planten (respectievelijk ̴ 20kb versus 200kb). Bovendien coderen die in plantencellen, in tegenstelling tot dierlijke mitochondriën, voor drie soorten ribosomaal RNA (dieren coderen slechts voor twee).
De mitochondriën van planten zijn echter afhankelijk van een bepaald nucleair transfer-RNA voor de synthese van hun eiwitten..
Naast de reeds genoemde, zijn er niet veel andere verschillen tussen de mitochondriën van dierlijke cellen en plantencellen, zoals gerapporteerd door Cowdry in 1917..
Niemand heeft nog op dit artikel gereageerd.