De promyelocyten zijn de voorlopercellen van hematopoëtische cellen van een speciale klasse bloedcellen die bekend staat als granulocyten (neutrofielen, basofielen en eosinofielen), die tot de myeloïde lijn van bloedcellen behoren en zijn opgenomen in de groep van witte bloedcellen.
Bloed is een vloeibaar bindweefsel dat gespecialiseerd is in het transport van zuurstof, voedingsstoffen en afvalstoffen. Het wordt door het hele lichaam verspreid en is samengesteld uit cellulaire en niet-cellulaire elementen.
De cellulaire componenten zijn erytrocyten of rode bloedcellen, leukocyten of witte bloedcellen, megakaryocyten, bloedplaatjes en mestcellen, die gedurende de hele levensduur van een organisme worden geproduceerd door middel van een proces dat bekend staat als 'hemopoëse'..
Tijdens de hemopoëse vermenigvuldigt een groep pluripotente stamcellen in het beenmerg zich en ontstaan er voorlopercellen uit twee lijnen die bekend staan als de myeloïde lijn (kolonievormende eenheid van de CFU-S milt) en de lymfoïde lijn (lymfoïde lijn). - Vorming van lymfocytenkolonies).
Twee groepen van unipotentiële voorlopercellen zijn afkomstig van de myeloïde lijn (die zich vermenigvuldigen om een enkele cellijn te vormen). De ene geeft aanleiding tot granulocyten / macrofagen en de andere tot megakaryocyten / erytrocyten.
De groep van granulocyt / macrofaag voorlopercellen deelt zich op zijn beurt om vier cellijnen te vormen die overeenkomen met eosinofielen, basofielen, neutrofielen en monocyten. Promyelocyte is de naam die wordt gegeven aan de voorlopercellen van de eerste drie soorten cellen.
Artikel index
De granulocyten zijn elk afgeleid van een specifieke groep van unipotentiële voorlopercellen, met uitzondering van neutrofielen, die zijn afgeleid van bipotentiële cellen (die in staat zijn om twee afzonderlijke cellijnen voort te brengen)..
Deze voorlopercellen stammen af van een pluripotentiële stamcel, de eerste schakel in de myeloïde lijn en staat bekend als de kolonievormende eenheid van de milt of CFU-S. Eosinofielen en basofielen zijn afkomstig van voorlopers die respectievelijk bekend staan als CFU-Eo en CFU-Ba..
Neutrofielen, zoals vermeld, zijn afkomstig van een bipotentiële cellijn, bekend als CFU-GM (granulocyt / monocyt), die vervolgens wordt onderverdeeld in de CFU-G-cellijn (van neutrofielen) en de CFU-M-lijn (van neutrofielen). Monocyten ).
Zowel de CFU-G-voorlopercellen als de CFU-Eo en CFU-Ba delen en geven aanleiding tot de eerste precursorcel die bekend staat als de myeloblast. Myeloblasten zijn identiek aan elkaar, ongeacht de cellijn waar ze vandaan komen.
Promyelocyten ontstaan door de mitotische deling van myeloblasten van de drie cellijnen, dat wil zeggen zowel van de voorlopers van eosinofielen en basofielen als van neutrofielen. Deze delen zich weer en vormen myelocyten.
Myelocyten delen zich door mitose en vormen metamyelocyten, die geleidelijk differentiëren om de rijpe cellen van elke cellijn te vormen.
Het hele proces wordt gemoduleerd door verschillende moleculaire elementen en groeifactoren, die de voortgang van de ene fase naar de andere dicteren en die essentieel zijn tijdens celrijping en differentiatie..
Zoals in het geval van myeloblasten, is het niet mogelijk onderscheid te maken tussen promyelocyten die afkomstig zijn van een van de drie cellijnen, aangezien ze identiek zijn.
Met betrekking tot de morfologie is het bekend dat promyelocyten grote cellen zijn en dat hun diameter varieert tussen 18 en 24 micron. Ze hebben een mitotische capaciteit, dat wil zeggen dat ze kunnen worden gedeeld door mitose.
Ze hebben een ronde of halfovale kern die roodachtig blauw gekleurd is en waar een delicaat chromatinepatroon met een of twee nucleoli kan worden gewaardeerd. In dit stadium wordt het begin waargenomen van de vorming van inkepingen van de nucleaire envelop die kenmerkend is voor granulocyten..
In vergelijking met myeloblasten, hun voorlopercellen, hebben promyelocyten een grotere accumulatie van heterochromatine, wat wordt gezien als het 'chromatinepatroon' en wat niet duidelijk is vóór dit stadium.
In zijn blauwachtige cytoplasma bevindt zich een ruw endoplasmatisch reticulum dat is geassocieerd met een prominent Golgi-complex, grote aantallen actieve mitochondriën en lysosomen met een diameter groter dan 0,5 μm. Cytoplasmatische blaasjes worden niet waargenomen in de celperiferie.
Tijdens granulopoëse (vorming van granulocyten) zijn promyelocyten de enige cellen die azurofiele korrels (primaire korrels) produceren.
Dit zijn niet-specifieke korrels die activiteiten lijken te hebben die vergelijkbaar zijn met die van lysosomen, aangezien ze overvloedige concentraties zure hydrolasen, lysozymen, proteïnen met bacteriedodende activiteit, elastasen en collagenasen bevatten..
De belangrijkste functie van promyelocyten is om te dienen als voorlopercellen voor eosinofiele, basofiele en neutrofiele granulocytische cellijnen..
Omdat het in dit type cellen de enige is waar azurofiele of niet-specifieke korrels ontstaan en zich ophopen, zijn deze cellen essentieel voor de vorming van granulocyten..
Het is belangrijk om te onthouden dat de drie klassen van granulocytcellen, dat wil zeggen eosinofielen, basofielen en neutrofielen, cruciale functies hebben in de eerste verdedigingslinie van het lichaam tegen vreemde agentia, tegen weefselschade, tijdens parasitaire infecties en allergische en overgevoelige reacties. onder andere.
Bij sommige acute leukemieën zijn enkele afwijkingen in promyelocyten gedetecteerd door middel van flowcytometrie, zoals de overexpressie van CD 13, CD 117 en CD33, en de afwezigheid of onderexpressie van de CD15-marker..
Dit zijn belangrijke vorderingen geweest in de studie van het immunofenotype van sommige leukemieën, met name M3-myeloïde leukemie (acute promyelocytische leukemie)..
Het is een vorm van myeloïde leukemie. Deze pathologie werd in 1957 door Hillestad ontdekt, maar de genetische oorsprong ervan werd in 1970 beschreven.
In deze pathologie vertonen promyelocyten genetische afwijkingen (APL-RARα-gen) die verband houden met het scheuren van nucleaire lichamen. Dit voorkomt dat de cel rijpt en het differentiatieproces voortzet.
Daarom blijft de cel in die fase. Bovendien beïnvloeden genetische afwijkingen ook de remming van apoptose. Daarom sterven de cellen niet af en hopen ze zich op in het beenmerg, waardoor ze onvermijdelijk in de bloedsomloop terechtkomen. Dit alles verergert het beeld.
Het veroorzaakt onder meer ernstige bloedingen en infecties, koorts, bleekheid, gewichtsverlies, vermoeidheid, verlies van eetlust.
Gelukkig hebben deze abnormale cellen receptoren voor -alpha-trans-retinoïnezuur of tretinoïne, en wanneer dit medicijn als behandeling wordt gebruikt, bevordert het de differentiatie van promyelocyt naar myelocyt, wat zeer bevredigende resultaten oplevert..
Gelijktijdige bloedplaatjestransfusies, toediening van arseentrioxide (ATO) en anthracycline-chemotherapie kunnen worden opgenomen, hoewel deze laatste cardiotoxisch is.
Om de ziekte te volgen en te zien of de behandeling werkt, moeten laboratoriumtests, zoals een beenmergbiopsie en volledige hematologie, worden uitgevoerd..
Na remissie moet de patiënt een onderhoudsbehandeling gedurende 1 jaar voortzetten om terugval te voorkomen..
Bij promyelocytische leukemie veranderen promyelocyten hun morfologie. Ze presenteren zich met een misvormde kern die mogelijk onregelmatige randen heeft of abnormale lobulaties heeft. Ze vertonen overvloedige Auer-lichamen, wat pathognomonisch is voor deze pathologie.
Er is ook een accentuering van azurofiele korrels (hypergranulaire variant). Er is echter een variant met zeer fijne granulaties (microgranulair), bijna onmerkbaar onder de lichtmicroscoop..
Er zijn monoklonale antilichamen tegen de APL-RARα-receptor die worden gebruikt om de diagnose te stellen. Aan de andere kant kleuren deze cellen positief voor CD33, CD13 en soms CD2. Terwijl de kleuring negatief was voor CD7, CD11b, CD34 en CD14.
Deze pathologie presenteert zich gewoonlijk met een aanwezigheid van slechts 10% van ontploffingen en promyelocyten in perifere bloeduitstrijkjes. Het komt vaker voor bij volwassenen, maar kinderen kunnen er ook last van hebben.
Deze ziekte vordert langzaam, maar kan plotseling acuut worden.Als ze acuut wordt, neemt het percentage onvolgroeide cellen toe. Acute leukemieën zijn agressiever en daardoor moeilijker te behandelen.
Niemand heeft nog op dit artikel gereageerd.