Symptomen, oorzaken en gevolgen van het Guillain-Barré-syndroom

3547
Jonah Lester
Symptomen, oorzaken en gevolgen van het Guillain-Barré-syndroom

De Guillain Barre-syndroom (GBS) is een auto-immuunproces waarbij het lichaam antilichamen aanmaakt die de componenten van de perifere zenuwen aanvallen (Peña et al., 2014). Het is een van de meest voorkomende verworven polyneuropathieën (KopyKo & Kowalski, 2014). Verschillende onderzoeken tonen aan dat het de eerste oorzaak is van uitgebreide acute verlamming in ontwikkelde landen sinds de uitroeiing van poliomyelitis (Ritzenthaler et al., 2014).

Het lijkt erop dat deze pathologie het resultaat is van een proces dat wordt gemedieerd door het immuunsysteem dat in veel gevallen optreedt na een infectieus-type episode veroorzaakt door virussen, en dat in wezen motorneuronen treft (Janeiro et al., 2010).

Guillain-Barré-syndroomvirus

Dit type syndroom wordt gekenmerkt door een oplopende verlamming of slappe zwakte die begint in de onderste ledematen en symmetrisch en areflexisch is; het kan ook worden geassocieerd met sensorische symptomen en autonome veranderingen (Vázquez-López et al., 2012).

Vanwege het feit dat het een pathologie van een evolutionair of progressief type is die gevolgen kan hebben, is een grondig en herhaald onderzoek essentieel om de diagnose te bevestigen en de mogelijke complicaties die het gevolg zijn van de ontwikkeling van acute respiratoire insufficiëntie onder controle te houden (Ritzenthaler et al.).

Artikel index

  • 1 Prevalentie
  • 2 symptomen
    • 2.1 Verlengingsfase
    • 2.2 Plateaufase
    • 2.3 Herstelfase
  • 3 Oorzaken en pathofysiologie
  • 4 Diagnose
  • 5 Gevolgen en mogelijke complicaties
  • 6 Behandeling
    • 6.1 Plasmaferese
    • 6.2 Immunoglobulinetherapie
    • 6.3 Steroïde hormonen
    • 6.4 Ondersteunde ademhaling
    • 6.5 Fysieke interventie
    • 6.6 Vroegtijdige revalidatie
    • 6.7 Fysiotherapeutische interventie
  • 7. Conclusies
  • 8 referenties

Prevalentie

Het Guillain-Barré-syndroom (GBS) wordt als een zeldzame of zeldzame ziekte beschouwd. Ondanks intensieve behandelingen varieert de mortaliteit van 4% tot 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

In westerse landen wordt de incidentie geschat op ongeveer 0, 81 en 1,89 gevallen per 100.000 inwoners per jaar (Ritzenthaler et al., 2014)

Statistische gegevens tonen aan dat deze ziekte in elke levensfase kan voorkomen en proportioneel mannen en vrouwen treft (KopyKo & Kowalski, 20014).

Er zijn echter aanwijzingen over het hoogste percentage van de ziekte bij mannen, aangezien deze 1,5 keer meer vatbaar zijn voor de aandoening (Peña et al., 2014). Bovendien lijkt het erop dat het risico om aan het Guillain-Barré-syndroom te lijden toeneemt met de leeftijd, waardoor de incidentie na 50 jaar toeneemt tot 1,7-3,3 gevallen per 100.000 inwoners per jaar (Peña et al., 2014).

Aan de andere kant wordt in het geval van kinderen de incidentie geschat op 0,6-2,4 per 100.000 gevallen..

Symptomen

Het is een progressieve ziekte die het perifere zenuwstelsel aantast en die gewoonlijk drie fasen of stadia kent: een extensiefase, een plateaufase en een herstelfase (Ritzenthaler et al., 2014)

Verlengingsfase

De eerste symptomen of tekenen van deze pathologie manifesteren zich met de aanwezigheid van verschillende graden van zwakte of verlamming, of van tintelende sensaties in de onderste ledematen die zich geleidelijk zullen uitbreiden naar de armen en de romp (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

De symptomen zullen waarschijnlijk in ernst toenemen totdat ledematen en spieren niet meer functioneren en er ernstige verlamming optreedt. Deze verlamming kan aanzienlijke problemen veroorzaken bij het handhaven van de ademhaling, de bloeddruk en het hartritme, en kan zelfs ondersteunde ademhaling vereisen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Plateau-fase

Normaal gesproken wordt in de eerste twee weken na het optreden van de eerste symptomen gewoonlijk een significante zwakte bereikt. In de derde week bevindt ongeveer 90% van de patiënten zich in de fase van de grootste zwakte (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Zo zijn bij 80% paresthesieën en pijnlijke processen of areflexie al aanwezig, ook bij 80% is areflexie gegeneraliseerd, wat bij 75% van de patiënten een verlies van gang tot gevolg heeft. Bovendien ontwikkelt 30% van de gevallen zich tot hartfalen (Ritzenthaler et al., 2014)

Herstel fase

Deze toename van symptomen wordt meestal gevolgd door een remissiefase van 6 tot 14 maanden (KopyKo & Kowalski, 20014).

In het geval van motorische herovering herstellen de meeste individuen pas ongeveer 6 maanden later van verlammingsprocessen. Bovendien kan ongeveer 10% restverschijnselen hebben tot 3 jaar nadat de episode is verdwenen (Ritzenthaler et al., 2014)

Aan de andere kant komen recidieven meestal niet vaak voor, en komen ze in 2-5% van de gevallen voor. Hoewel schommelingen kunnen optreden na het begin van de behandeling (Ritzenthaler et al., 2014).

De meeste patiënten herstellen, inclusief de meest ernstige gevallen van het Guillain-Barré-syndroom, hoewel sommigen nog steeds een zekere mate van zwakte hebben (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Oorzaken en pathofysiologie

De exacte oorzaken van de factoren die het Guillain-Barré-syndroom veroorzaken, zijn niet bekend. Verschillende onderzoekslijnen suggereren echter dat verschillende infectieuze of virale agentia een abnormale immuunrespons kunnen veroorzaken (Janeiro et al., 2010).

In veel gevallen wordt het als een postinfectieus syndroom beschouwd. Een geschiedenis van spijsverterings- en luchtweginfecties of gripla-syndromen wordt meestal beschreven in de klinische geschiedenis van de patiënt. De belangrijkste triggermiddelen zijn bacteriële (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), viraal (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) of humaan immunodeficiëntievirus (Ritzenthaler et al., 2014)

Uit de pathofysiologische mechanismen is echter bekend dat het immuunsysteem van het lichaam de axonale myeline-omhulsels van de perifere zenuwen begint te vernietigen..

De aantasting van de zenuwen zal de overdracht van het signaal verhinderen, zodat de spieren hun reactievermogen beginnen te verliezen en ook zullen er minder sensorische signalen worden ontvangen, waardoor het in veel gevallen moeilijk wordt om texturen, warmte, pijn enz. Waar te nemen. (Nationaal instituut voor neurologische aandoeningen en beroerte, 2014).

Diagnose

De tekenen en symptomen van het syndroom kunnen behoorlijk variëren, dus artsen kunnen het moeilijk vinden om het Guillain-Barré-syndroom in een vroeg stadium te diagnosticeren (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Dokters zullen bijvoorbeeld kijken of symptomen aan beide kanten van het lichaam verschijnen (meest voorkomend bij het Guillain-Barré-syndroom) en de snelheid waarmee de symptomen optreden (bij andere aandoeningen kan spierzwakte in de loop van maanden toenemen in plaats van dagen of weken) (Nationaal instituut voor neurologische aandoeningen en beroerte, 2014).

Daarom is de diagnose voornamelijk klinisch en worden complementaire tests uitgevoerd voor differentiële diagnose (Ritzenthaler et al., 2014). De volgende tests worden vaak gebruikt:

  • Elektromyogrammen: gebruikt om de zenuwgeleidingssnelheid te bestuderen, aangezien demyelinisatie deze signalen vertraagt.
  • Lumbaalpunctie: het wordt gebruikt om het hersenvocht te analyseren, aangezien het bij patiënten met het Guillain-Barré-syndroom meer eiwitten bevat dan normaal.

Gevolgen en mogelijke complicaties

De meeste complicaties zullen het gevolg zijn van de aanwezigheid van spierverlamming en een tekort aan zenuwgeleiding. Ze kunnen verschijnen (Ritzenthaler et al., 2014):

  • Ernstige respiratoire insufficiëntie: het is een van de belangrijkste doodsoorzaken. Het uiterlijk vereist het gebruik van mechanische ventilatie. Normaal gesproken zijn de eerste tekenen die optreden van het type orthopneu, tachypneu, poliepen, gevoel van druk op de borst of moeite met spreken. Controle van de ademhalingsfunctie is essentieel voor de overleving van de patiënt.
  • Bulbar betrokkenheid: de belangrijkste complicaties die optreden zijn van het type aspiratie, risico op longziekte, ademhalingsfalen en ateclectase.
  • Dysautomie: de aantasting van het autonome zenuwstelsel veroorzaakt hartritmestoornissen, spanningslabels, urineretentie, enz..
  • Pijnen: Ze komen voor bij de meeste patiënten en zijn meestal het gevolg van paresthesie en dysesthesie in de extremiteiten. Over het algemeen is pijn meestal gecorreleerd met de mate van motorische beperking.
  • Veneuze trombo-embolische aandoening: langdurige verlamming van het individu verhoogt het risico op veneuze tromboseprocessen of longembolieën.

Naast deze bij uitstek medische complicaties zullen we rekening moeten houden met de mogelijke neuropsychologische gevolgen.

Het is een progressieve ziekte die de mobiliteit van het individu fundamenteel aantast, dus lijden aan een proces van progressieve verlamming zal belangrijke gevolgen hebben voor de kwaliteit van leven van de patiënt..

De beperking van lopen, bewegingen en zelfs afhankelijkheid van ondersteunde beademing zal het werk, de dagelijkse en zelfs persoonlijke activiteiten van de patiënt drastisch beperken. Over het algemeen is er ook een afname van sociale interacties als gevolg van functionele beperkingen.

De impact van alle symptomen kan ook interfereren met normaal cognitief functioneren, waardoor concentratie, aandacht, besluitvorming of kleine veranderingen in geheugenprocessen ontstaan..

Behandeling

De Nationaal instituut voor neurologische aandoeningen en beroerte (2014), benadrukt dat er momenteel geen specifieke remedie voor het Guillain-Barré-syndroom is geïdentificeerd. Er zijn echter verschillende therapeutische interventies om de ernst van de symptomen die optreden te verminderen en de snelheid van herstel bij deze patiënten te bevorderen..

De specifieke behandeling van het Guillain-Barré-syndroom is gebaseerd op plasmaferese of polyvalente immunoglobulinen. De behandeling moet echter primair gebaseerd zijn op preventie en symptomatische behandeling van complicaties (Ritzenthaler et al., 2014)

Daarom zijn er verschillende benaderingen voor de behandeling van de verschillende complicaties die het gevolg zijn van het lijden aan het Guillain-Barré-syndroom (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

Plasmaferese

Het is een methode waarbij alle bloedreserves in het lichaam worden onttrokken en verwerkt door de witte en rode bloedcellen te scheiden van het bloedplasma. Nadat het plasma is verwijderd, worden de bloedcellen opnieuw bij de patiënt ingebracht.

Hoewel de exacte mechanismen niet bekend zijn, verminderen dit soort technieken de ernst en de duur van de episode van het Guillain-Barré-syndroom..

Immunoglobuline-therapie

Bij dit type therapie dienen specialisten intraveneuze injecties van immunoglobulinen toe; in kleine doses gebruikt het lichaam dit eiwit om binnendringende organismen aan te vallen. 

Steroïde hormonen

Het gebruik van deze hormonen is ook getest om de ernst van episodes te verminderen, maar er zijn schadelijke effecten op de ziekte vastgesteld..

Ondersteunde ademhaling

In veel gevallen kan de aanwezigheid van respiratoire insufficiëntie het gebruik van een gasmasker, hartslagmeters en andere elementen vereisen om lichaamsfuncties te regelen en te bewaken..

Fysieke interventie

Zelfs voordat het herstel begint, krijgen zorgverleners de instructie om hun ledematen handmatig te bewegen om de spieren flexibel en sterk te houden..

Vroege revalidatie

Vroege en intensieve revalidatie blijkt effectief te zijn voor motorisch herstel en resterende vermoeidheid. Ademhalingsfysiotherapie, met technieken voor het elimineren van secreties, is van bijzonder belang om de ophoping van bronchiale secreties en pulmonale superinfecties te voorkomen (Ritzenthaler et al., 2014).

Fysiotherapeutische interventie

Wanneer de patiënt de controle over de extremiteiten begint terug te krijgen, begint fysiotherapie met specialisten met het doel de motorische functies te herstellen en de symptomen te verlichten die het gevolg zijn van paresthesie en verlamming..

Conclusies

Het Guillain-Barré-syndroom is een zeldzame ziekte die gewoonlijk een goede prognose heeft bij intensieve behandeling, met een geschatte mortaliteit van 10%.

Anderzijds is de prognose voor motorisch herstel ook gunstig. Binnen een periode van 5 jaar kunnen patiënten echter verschillende gevolgen hebben, zoals pijn, bulbaire symptomen of enfincterische aandoeningen..

Vanwege het risico op hartfalen, is het een medisch noodgeval dat zorgvuldig moet worden gecontroleerd om de herstelfase in de kortst mogelijke tijd te bereiken..

Referenties

  1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Guillain-Barré-syndroom na waterpokken. Rev Neurol, 764-5.
  2. Kopytko, D., en Kowalski, P. M. (2014). Syndroom van Guillain-Barré - Literatuuroverzicht. Annals of Medicine, 158-161.
  3. Peña, L., Moreno, C., en Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Pijnbehandeling bij het Guillain-Barré-syndroom. Systematische herziening. Rev Neurol, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., en Orlijowski, T. (2014). Guillain Barre-syndroom. EMC-anesthesie-reanimatie, 40(4), 1-8.

Niemand heeft nog op dit artikel gereageerd.